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疾病名称:先天性梅毒
其他名称:胎传梅毒,先天梅毒,遗传梅毒
疾病编码:ICD-9:090.901 ICD-10:A50.901
所属部位:全身,
所属科室:妇产科,儿科,传染科
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http://www.zgkw.cn 日期:2013-04-24
     一、概念

梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病。可分为先天和后天梅毒两种。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis),病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产、早产,妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

1.病因:梅毒螺旋体经胎盘传播多发生在妊娠4个月后,胎儿感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。孕母早期梅毒且未经治疗时,无论是原发或继发感染,其胎儿几乎均会受累,其中50%胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状,其中2岁以内发病者为早期梅毒,主要是感染和炎症的直接结果。2岁后为晚期梅毒,主要为早期感染遗留的畸形或慢性损害。①传染源:是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体,有很强的传染性随着病程的进展传染性越来越小,通过直接或间接接触而受染的情况较少见。②传播途径:胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现,梅毒螺旋体在妊娠早、中晚期均能通过胎盘感染胎儿健康搜索。

2.发病机制:人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后,在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖,释放入血,可引起皮肤黏膜、骨骼、血液、内脏等病变严重者可致流产、早产死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生,致管腔闭塞,远端局部坏死或干酪样改变,或纤维组织增生形成瘢痕使器官结构和功能受损。

二、临床表现

1.症状体征:大多数患儿出生时无症状,于2—3周后逐渐出现,常见的症状有:

⑴肝脾肿大:几乎所有患儿均有肝大,其中1/3伴有梅毒肝炎、出现黄疸、肝功能受损,可持续数月至半年之久。

⑵皮肤黏膜损害:发生率为15%60%,鼻炎为早期特征。于生后1周出现,可持续3个月之久,表现为鼻塞、分泌物早期清、继之呈脓性、血性、含大量病原体,极具传染性,当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成鞍鼻累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2—3周出现,初为粉红-红色多形性斑丘疹,以后变为棕褐色,并有细小脱屑,掌、跖部还可见梅毒性天爆疱疮。其分布比形态更具特征性,最常见于口周、鼻翼和肛周。皮损数月后呈放射性皲裂

⑶骨损害:占80%90%,但多数无临床体征。多数可因剧痛而致假瘫”X线表现为骨、软骨骨膜炎改变,上肢最易受累,且以单侧为主。

⑷全身淋巴结肿大:见于50%患儿,无触痛,滑车上淋巴结肿大有诊断价值。

⑸血液系统:表现为贫血、白细胞减少或增多,血小板减少,及Coombs试验阴性的溶血性贫血。

⑹其他:多为小于胎龄儿,新生儿期中枢神经系统症状罕见,多在生后3—6个月时出现神经系统受累症状,生后2—3个月时尚可以表现为肾小球病变为主的肾损伤;Hutchinson齿,即中切牙切缘呈月牙形凹陷且牙间隙分离过宽等。

2.并发症:骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。

三、医技检查

1.梅毒螺旋体检查取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片,用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

2.非梅毒螺旋体血清试验

⑴性病研究实验室试验:以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体,此试验易于操作,出结果快,敏感性高,非特异性,有假阳性,可用于大规模筛查。

⑵快速血浆反应素环状玻片试验:是VDRL试验的改良法,因加有高纯度的胶体碳,试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集,容易判断结果。优缺点同上。

⑶梅毒螺旋体血清试验:以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于肯定诊断。①荧光螺旋体抗体吸收试验:一般在感染早期即可阳性假阳性率仅0.18%0.26%,缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久,不能作为疗效判断指标。②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP):梅毒确诊试验,但不能用于判断再感染和复发的指标。③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定:感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体,婴幼儿可自母体获得IgGVDRLTPHA均可呈假阳性因此检测梅毒特异性IgM抗体,对诊断先天梅毒有较大价值,先天梅毒治疗后可转阴,再感染时又可变阳性,可作为疗效判断和在感染的诊断指标。

3.B超、CTX线摄片等检查。

4.X线检查:骨片可见几层骨膜下新骨骨膜层状增生骨干骺端骨质疏松破坏骨炎骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。

四、容易误诊的疾病

1.皮肤损害:应与天疱疮勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。

2.梅毒性鼻炎与鼻白喉的鉴别:鼻白喉的发病年龄不同,见于6个月以上小儿。

3.假性瘫痪:该疾病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核和化脓性骨髓炎鉴别,X线检查均有特异表现可助鉴别。

4.与其他感染鉴别:新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等鉴别。

五、治疗原则

首选青霉素,每次5U/kg,每12小时1次,静脉滴注,共7天,以后改为每8小时1次,共1014天,或用普鲁卡因、青霉素每日5U/kg肌内注射,共1014天,青霉素过敏者,可用红霉素每日15mg/kg,连用12—15天,口服或注射,疗程结束后应在246912个月时追踪监测VDRL试验,直至其滴度持续下降或呈阴性。

六、预后与预防

1.预后:有资料显示,未经治疗的早期妊娠梅毒妇女,胎儿的存活率仅为50%左右,大部分胎儿会成为先天性梅毒儿。早期潜伏期梅毒妇女的胎儿存活率虽然在80%左右,但超过一半的孩子在幼儿期会成为先天性梅毒儿。早期先天病变较后天梅毒为重,脑膜血管神经梅毒多见,可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损,可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少,骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

2.预防:育龄妇女应配合医生,抓住几个关键时机,采取以下防治措施:①进行孕前检查。②在妊娠3个月内进行筛查和驱梅治疗。③检查结果可疑阳性时,应定期随诊复查和进行治疗。④孕妇在妊娠中后期被发现梅毒时,应在及时治疗的同时,判断胎儿是否受到感染。⑤确定治疗方案。为了防止抗生素的毒副作用,建议中医治疗。⑥若患者乳房上无梅毒皮损,则可给健康婴儿哺乳。


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