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疾病名称:脑结核瘤
其他名称:颅内结核性肉芽肿
疾病编码:ICD-9:013.804+348.8* ICD-10:A17.806
所属部位:头部,
所属科室:脑外科,肿瘤科
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http://www.zgkw.cn 日期:2013-05-02

一、概述

脑结核瘤即颅内结核性肉芽肿,是脑实质或脑膜的一种局灶性结核,多数由身体其他部位的结核病灶播散到颅内形成的肉芽肿性病变,少数为弥散性结核性脑膜炎残留感染所致。脑结核瘤的发病率为1.4%。可发生于颅内任何部位,位于幕下较幕上者多,多发生于儿童和青少年。近年来,由于生活水平的提高和抗结核药物的应用,脑结核瘤的发病率呈下降趋势。

1.病因:脑结核瘤多继发于身体其他部位的结核病灶,尤其常见于肺结核。

2.发病机制:原发性结核发生血行播散停止后,在中枢神经系统内可有许多结核菌存留,一旦细胞介导的免疫发生变化,结核菌即可形成小结节,这些结节并不扩散破入蛛网膜下腔,故不形成脑膜炎,而是在脑实质内发展,形成外围有致密纤维的大小不等的结核球,一般直径小于1cm。这些结核球呈黄白色或灰黄色,与周围脑组织分界清楚,中心为干酪样坏死组织或肉芽组织,机体防御能力强者可完全形成钙化。极少中心液化形成单纯性脓肿。脑膜上的结核结节可扩大形成扁平状结核球。病灶以单发者多见,可发生于颅内任何部位,幕下以小脑半球为主,小儿患者多见;幕上则以额、顶叶多见,其他脑实质内少见,如脑干、胼胝体、松果体,亦可见于脑室内和脑池内,如鞍区、枕大池、桥小脑角,尚可见于脑膜。多发者可同时汇集在同一脑叶内或同时在左右大脑半球及幕下,有时可成堆局限在脑表面。结核球病变区常有脑膜粘连,特别是颅后窝更多见,有人统计高达80%。结核球在脑内多位于脑表层,也可位于脑深部,其包膜较硬,与周围界限清楚,周围的脑组织有水肿,血供少。

二、临床表现

1.症状体征:多慢性起病,病程多为数周,也可起病不明显病程更长。小儿可因突然癫痫发作而查出。根据临床上有无活动性结核病灶,其临床表现可分为全身型和局限型。

⑴全身型:病人同时存在其他脏器的活动结核性病灶,表现为全身情况差、发热、盗汗、乏力、消瘦等。若为肺结核,可有咳嗽、咯血、胸痛等。其他如淋巴结肿大,甚至粟粒性结核伴结核性脑膜炎,此型少见,一般病情较重。

⑵局限性:无其他脏器明显活动性结核病灶,临床上以颅内病变为主。表现为颅内压增高和局灶性症状。颅内压增高表现为头痛、呕吐、视盘水肿(早期发生率为10%27%)。幕上半球病变以癫痫发作最为常见,发生率达85%;尚可有偏瘫、失语、视力改变等。幕下病变可先出现颅内压增高征,随后出现眼震、共济失调等局灶症状。脑干病变可先出现脑神经功能障碍,以后出现交叉性瘫痪等。总之,可因结核球的单发、多发、大小及所在部位的不同而临床表现也不同。

2.并发症:脑积水是脑结核瘤最常见的并发症,它可以是并存的结核性脑膜炎或脑结核瘤梗阻脑室系统所引起。

三、医技检查

1.实验室检查:部分患者红细胞沉降率加快。脑脊液检查压力可有不同程度升高,其他指标多正常或轻微改变。结核菌素试验阴性并不能排除结核球,只表明其可能性小。

2.CT检查:结核球的分期及结果如下:①早期(炎症反应期):胶原纤维少,呈等密度,不显示肿块,周围为低密度脑水肿,在额叶呈“漏斗状”,在颞枕顶区呈“三手指状”,强化不均匀。②中期(炎症消退期):胶原组织增殖,内含干酪样物质,呈小盘状高密度,周围是低密度脑水肿,呈明显环状强化。③晚期(结核球钙化结节期):病变呈圆形或卵圆形,平扫为高密度影,无脑水肿;增强后呈现“靶征”,即环形强化包绕着中心结节状钙化或增强的病灶,这是典型的结核球的表现。④硬脑膜结核球可导致颅骨过度骨化,与脑膜瘤相似。⑤结核性脑脓肿,中心区表现为典型的低密度区。

3.MRI扫描:结核球在T1加权像上为低或略低信号,在T2加权像上大多信号不均匀,表现为低、等或略高信号。结核球中心干酪样坏死在T2加权像上呈高信号,也可呈模糊不清的同心圆状分层像,周围包膜呈低信号,并有高信号的水肿带环绕。这种有水肿带包绕者,表明结核球尚未成熟。MRICT扫描更能显示病变的范围。脑干的结核球与神经胶质瘤两者在MRI都表现长T1和短T2,同样,病灶周围水肿在T2加权像上均高信号,因此,两者在MRI图像上不易鉴别。

四、诊断依据

1.有或无结核病史及结核病征象。

2.有颅内占位病变或类似脑瘤的征象,或有癫痫病史。

3.X线平片有时可能显示颅内有结核钙化灶。

4.CTMRI脑扫描可显示病变大小与部位,单发或多发。

5.经病理检查确诊。

五、容易误诊的疾病

脑结核瘤应与颅内其他感染性疾病和颅内其他占位性病变鉴别。

六、治疗原则

1.药物治疗:抗结核药物的选择原则与结核性脑膜炎相同,即异烟肼、利福平、乙胺丁醇和链霉素联合应用,多能获得理想的疗效。在治疗过程中,个别病例在症状改善的同时,反而出现病变体积增大,并伴有表浅淋巴结增大,称为反常性膨胀,可能是免疫功能异常及肾上腺皮质激素调理了结核杆菌的敏感性,以及在治疗过程中,肽聚糖和黏肽、异物蛋白等自结核杆菌细胞膜壁上释放,从而引起颅内病灶和体表淋巴结膨胀。出现这种情况时治疗方案可以不变,只需停用激素,但有时这种情况可持续1年左右。

2.外科治疗:包括开颅病灶切除术、立体定向活检术和脑室分流术。

(1)开颅病灶切除术:①指征:经CTMRI检查示结核球过大,且已成熟,药物治疗效果不佳者;经48周的药物治疗,做CTMRI扫描不见缩小,症状依旧者;颅内压显著增高,视力减退明显,有生命威胁者。②术前准备:病情允许可先进行抗结核治疗2周,以减少术后并发结核性脑膜炎的机会。

(2)立体定向手术:CTMRI定向,通过活检,可排除误诊,明确诊断,及时治疗,故对诊断不明确或经48周治疗无效者皆可采用。但活检可能带来一些并发症,故须结合病人情况和医院条件决定。

(3)脑室-腹腔分流术:对脑结核瘤同时又并发脑积水者,在治疗脑结核瘤的同时,行分流手术,以缓解颅内压增高。

七、预后

现代技术的发展,脑结核瘤经抗结核药物治疗大多数可治愈,尤其对位于脑功能区和脑干部位者药物治疗更为重要。不论哪种手术,术后抗结核药物治疗同样重要,因此,无论药物治疗还是手术治疗,都必须继续抗结核药物治疗,在总的疗程结束后,采用CTMRI检查,随访6个月,复查病人是否有复发现象。


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