一、概述

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症。多发生于5—10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

1.病因：发病原因不明，多数认为是感染性和免疫源性的。

2.病理生理：组织检查可见嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck‘s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。

二、临床表现

1.症状体征：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

2.并发症：可并发溃疡，出血，穿孔，梗阻和癌变。

三、医技检查

1.实验室检查：血沉增快。

2.X线检查：嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同部位有不同的表现。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。

3.CT、MRI：对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

四、容易误诊的疾病

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

五、治疗原则

1.一旦确诊，应首选手术治疗。

2.对弥漫性病例，可在胃大部切除的同时，辅以小剂量皮质醇激素治疗。

六、预后

如累及心、肺、肾等器官，预后差。