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疾病名称:特发性血小板增多症
其他名称:出血性血小板增多症,原发性血小板增多症
疾病编码:ICD-9:238.709 ICD-10:D47.301
所属部位:全身,
所属科室:血液病科,儿科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-09-10

一、概念

 

特发性血小板增多症又称作出血性血小板增多症,属骨髓增殖性疾病。以血小板显著增多,伴有出血、血栓形成及脾大为主要临床特征。

 

本病病因不明。目前认为属多能造血干细胞克隆性疾病。骨髓巨核细胞增殖,血小板数量增多,但功能异常。发病年龄一般大于40岁,男性较女性发病多见。

 

二、临床表现

 

1.症状:起病缓慢,部分患者确诊时可无任何症状。偶有疲乏无力等非特异性表现。约80%患者有出血及血栓形成表现,以胃肠道出血及鼻出血最多见。皮肤紫癜少见。肢体血栓形成者可有手足发麻、发绀、肿胀、溃疡及坏疽。肠系膜血管栓塞者可见腹痛、呕吐等。

 

2.体征:可有牙龈出血、粘膜淤斑。部分患者术后出血不止。80%患者出现轻至中度脾大,少数患者伴肝脏肿大。

 

3.并发症:约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。

 

三、医技检查

 

1.血象:血小板显著增高,约(10003000)×109/L。血涂片可见血小板聚集成堆,大小不一。有巨型血小板,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多,约(1030)×109/L,以中性粒细胞为主。

 

2.骨髓象:各系均明显增生,以巨核细胞增生为主,原始及幼稚巨核细胞增多,并有大量血小板形成。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。无病态造血现象。

 

3.其他:血小板聚集试验异常。对肾上腺素的反应消失,此为本病的特征性表现。出血时间、凝血酶原消耗试验继血块回缩等可异常。染色体检查可见21号长臂缺失,长臂大小不一。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量可增多。

 

四、诊断依据

 

1.确定标准:①持久血小板数≧600×109/L。②骨髓活检:巨核细胞增生为主,大而成熟巨核细胞增多。

 

2.排除标准:①无真性红细胞增多症证据,血红蛋白水平男性<185g/L,女性<165g/L,红细胞容量正常。骨髓有可染铁,血清铁蛋白正常,MCV正常;如无前项,实验性铁剂治疗不能使红细胞溶剂或Hb增至真性红细胞增多症标准。②无慢性粒细胞白血病依据,无Ph染色体和BCR-ABL融合基因。③无原发性骨髓纤维化证据,无胶原纤维化,无或轻微网硬蛋白纤维化。④无骨髓增生异常综合征证据。⑤无反应性血小板增多依据:无炎症、感染、脾切除和肿瘤、缺铁。

 

五、容易误诊的疾病

 

1.继发性血小板增多症:常见于慢性炎症、急性感染恢复期、大量出血后、溶血性贫血、恶性肿瘤、脾切除术后及肾上腺素等药物发应。继发者一般血小板仅轻至中度增加,血小板功能正常,去除病因后,血小板水平常在短期内恢复。

 

2.慢性粒细胞白血病:常在白细胞增高同时出现血小板增高。但本病有特征性Ph染色体,几乎100%患者BCR-ABL融合基因阳性,有助于鉴别。

 

六、治疗原则

 

1.骨髓抑制药物:对血小板>1000×109/L者,口服羟基脲、白消安、美法仑均有效。32P效果佳,起效快,但有继发白血病危险,现已少用。

 

2.干扰素:可抑制巨核细胞生成及缩短血小板生存期,但停药后可复发。

 

3.血小板单采术:可迅速减少血小板数量,改善症状。常用于急性胃肠道出血者、妊娠继分娩、选择性手术前和有栓塞症状者。

 

4.抗凝和溶栓治疗:对已有血栓形成者,可用纤溶激活剂。阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛等可对抗血小板自发凝集的作用,可以防止血栓形成。

 

七、预后

 

本病大多进展缓慢,多年保持良性过程。中位生存期常在1015年以上。有反复血栓及出血的老年患者预后较差。约10%患者可转化为其他类型的骨髓增殖性疾病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病的主要致死原因。

 

参考文献

 

[1] 谢毅.原发性血小板增多症.见:叶任高,陆再英,主编.内科学.6.北京:人民卫生出版社,2004640-641.

[2] 潘崚.原发性血小板增多症.见:姚尔固,林凤茹,主编.血液科临床备忘录.北京:人民军医出版社,2006223227.


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