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疾病名称:垂体性侏儒
其他名称:垂体性侏儒症,Lorain(-Levi) 病,洛兰(-雷维)病,Lorain(-Levi) 综合征,洛雷因(-雷维)综合征,洛兰(-雷维)综合征,
疾病编码:ICD-9:253.301 ICD-10:E23.010
所属部位:全身,头部,
所属科室:内分泌科,儿科
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http://www.zgkw.cn 日期:2012-11-29

    一、概述

    垂体性侏儒症(pituitary dwarfism)是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变,使生长激素(growth hormone,GH)分泌不足而引起的生长发育缓慢,为身材矮小最常见的原因之一。病因分为三大类:特发性垂体性侏儒症,可以是单独GH缺乏,或同时有多种垂体前叶激素缺乏。继发性垂体性侏儒症,由于垂体或下丘脑的器质性病变,如产伤、肿瘤、感染、出血、X线照射等而致GH分泌障碍。遗传性侏儒症,有垂体发育不良,有的GH并不缺乏,而是生长介素(somatomedin,SM)合成障碍或其受体异常所致。

    二、临床表现

    原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初,一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130cm,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。

    多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。

    继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

    三、医技检查

    垂体性侏儒症血清中生长激素的浓度明显降低。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为3mug/