一、概述
脑膜瘤(meningiomas)是一种常见的生长缓慢的良性肿瘤,来源于蛛网膜内皮细胞。以成人多见。主要分布在幕上,多见于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和蝶骨嵴,亦可发生在鞍结节、前颅底、小脑桥脑角及后颅窝。
该疾病的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。好发部位:依次为①矢状窦约占50%;②鞍结节;③筛窦;④海绵窦;⑤桥小脑角;⑥小脑幕等。
二、临床表现
1.症状和体征:特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的,临床表现,因成年人发病较多,故凡成年人有慢性头痛、精神改变、癫痫,一侧或两侧视力减退甚至失明、共济失调或有局限性颅骨包块等,特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时,要考虑脑膜瘤的可能性。眼底检查常发现慢性视神经乳头水肿或已呈继发性萎缩。
肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤,其有重要参考价值的检查包括颅骨平片,CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位,还可以了解肿瘤大小和定性。
2.颅骨平片表现:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片,约有75%病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象,而30%~60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象,一部分属于颅内肿瘤,颅内压增高的间接征象,如蝶鞍骨质侵蚀与扩大,脑回压迹明显与松果体钙化斑移位,少数情况下,颅缝分离。另一部分是脑膜瘤直接引起的征象,包括肿瘤局部骨质增生与破坏,肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多,肿瘤钙化,局部骨质变薄等,这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。
3.CT扫描表现:在脑膜瘤的诊断上,CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运,最适合于CT检查,其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上,脑膜瘤有其特殊征象,在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像,可并有骨质增生,肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带,相应的脑移位,以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。
4.脑血管造影表现:对某些脑膜瘤,脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤,它的血液供应是多渠道的,只有通过脑血管造影,才能够了解肿瘤的供应来源,与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况,这些对制定手术计划,研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影,特别采用数字减影血管造影技术,则血管改变征象更为清晰而明确。
此外腰椎穿刺可反映颅内压增高,脑脊液蛋白含量增高的情况,在诊断与鉴别诊断上仍有一定参考意义。
5.并发症:可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。
三、医技检查
1.CT检查:典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。
增强后可见肿瘤明显增强,尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比例从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内,二者间无血脑屏障。约15%脑膜瘤伴有不典型的坏死、囊变或瘤内出血。观察脑膜瘤在CT的表现,要注意肿瘤与邻近组织如颅骨、小脑幕、矢状窦的关系,因此行冠状及侧值的重建有时是很重要的。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢,水肿可能很轻,甚至没有水肿,富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿,需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。
脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。
2.MRI扫描:对同一病人,最好问时进行CT和MRI的对比分析。方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜烟在这两种图像中有相类似的表现和特点,而巳不经加强的MRI会使10%的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜癌MRI发现不了:
⑴小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应,尤其是在靠近顶部者,
⑵多发脑膜瘤中小的肿瘤易被遗漏;
⑶复发脑膜瘤。经过注射(Gaddo1 inium,DTPA)造影剂,上述缺点可以得以克服。
3.颅骨X线平片。
4.脑血管造影。
四、诊断依据
1.慢性颅内压增高症状,有较长时期的头痛、呕吐及视力减退病史;少数可出现急性发病,如肿瘤合并出血、囊肿与瘤周脑水肿。
2.局灶性体征,如矢状窦旁、大脑镰旁或大脑凸面脑膜瘤,多有癫痫、偏瘫或失语等;鞍区脑膜瘤则有进行性视力障碍及视野缺损,可有内分泌功能失调;颅后凹脑膜瘤以小脑平衡失调、眼震、听力下降及脑干与后组颅神经功能障碍为主要表现。
3.颅骨X线平片:显示慢性颅内压增高征象,或可见肿瘤所在部位的脑膜中动脉沟增宽,局部颅骨增生、变薄或被侵蚀、破坏,或有骨质缺损。
4.脑血管造影:可见瘤周呈抱球状供应血管和肿瘤染色。
5.CT及MRI扫描:显示脑实质外或脑内圆形或类圆形高密度或等密度肿块,边界清楚,或有明显强化,少数合并囊肿。MRI见肿瘤多数与脑灰质等信号,瘤周水肿区呈长Tl高信号,在T2加权像上可为等信号,注射Gd-DTPA显示明显强化。中线结构移位。囊性脑膜瘤应与脑胶质瘤鉴别。
6.经病理检查确诊。
五、容易误诊的疾病
需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异,幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别,鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别,桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。
六、治疗原则
1.手术治疗:对脑膜瘤的治疗,以手术切除为主。原则上应争取完全切除,并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质,以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤,大多属良性,如能早期诊断,在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术,应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤,尤其是深部脑膜瘤,肿瘤巨大,与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧,或将这些神经、血管包围不易分离,这种情况下,不可勉强从事全切除术,以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险,甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除,缩小肿瘤体积,辅以减压性手术,以减少肿瘤对脑的压迫作用,缓解颅内压力,保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤,行瘤组织活检后,仅作减压性手术,以延长生命。恶性者可辅以放疗。
2.治愈标准
⑴肿瘤全切除,颅内压正常。
⑵神经损害症状消失或明显好转。
⑶生活、工作能力恢复正常。
3.好转标准
⑴肿瘤部分切除,颅内压增高症状好转。
⑵神经功能障碍改善或症状稳定。