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疾病名称:原发性肾病综合征
其他名称:肾病
疾病编码:ICD-9:581.905 ICD-10:N04.802
所属部位:全身,腰部,
所属科室:
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-09

    一、概述

    原发性肾病综合征(简称肾病)是以肾小球基底膜通透性增高为主的疾病,可分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病3种。其中单纯性肾病占小儿时期原发性肾病中的80%~90%,预后较好,但易复发。肾炎性肾病预后取决于肾脏的病理类型,预后较差,但应用肾上腺皮质激素(简称激素)及免疫抑制剂治疗,多数仍可取得疗效。先天性肾病最少见,预后不良,多于2岁以内死于感染或肾功能不全。该疾病的病因:

    许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征,继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。

    表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病
 

 

微小病变性肾病

局灶性肾小球硬化症

膜性肾病

膜增生性肾炎

 

微小病变性肾病

局灶性肾小球硬化症

Ⅰ型

Ⅱ型

发生率

儿童

75%

10%

6.0%

10%

成人

15%

15%

50%

10%

临床表现

年龄

26,成人

26,成人

35

515

性别(男:女)

2:1

1.3:1

2:1

1:1

肾病综合征

100%

90%

80%

60%

无症状性蛋白尿

0

10%

20%

40%

血尿

20%

60%80%

35%

80%

高血压

10%

20%

25%

35%

预后

不进展

10

50%1020

1020

515

血清学发现

 

 

 

C1q/C4/C3C9均下降

C1q/C4正常,C3C9↓C3NF↑

HLA

B8B12

-

DRW3

-

-

肾病理

光镜

正常

局灶节段硬化性损害

GBM弥漫性增厚

GBM增厚,细胞增生,分叶

 

免疫荧光

阴性

IgMC 3

细颗粒IgGC 3

颗粒状IgGC 3

仅有C 3

电镜

上皮足突融合

上皮足突融合

上皮下沉积

系膜和内皮下沉积

膜内致密沉积

对皮质激素反应

90%

15%20%

-

-

 


    二、临床表现

    主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等,有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高,此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同,肾产现综合征可合并有肾功能不全。

    1.蛋白尿:24小时尿蛋白总量可在3.5g以上,有高达30g者,病程愈长,营养不良表现越明显,常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带(Muchreke线)等。儿童患者可影响其生长发育。

    2.水肿:轻重不等,轻者可局限于眼脸部及足踝,重者波及全身,可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响,其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。

    3.高脂血症血浆白蛋白降低时,血浆胆固醇一般明显增高,甘渍三酯和磷脂亦增加。

    4.并发症

    ⑴感染:肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于:①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③营养不良时,机体非特异性免疫应答能力减弱,造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需,锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱,均为肾病综合征患者的易感因素。在抗生素问世以前,细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一,严重的感染主要发生在儿童和老人,成年人较少见。临床上常见的感染有:原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染诊断成立,应立即予以治疗。

    ⑵高凝状态和静脉血栓形成:肾病综合征存在高凝状态,主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降,V、Ⅷ、X因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的黏附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此,促凝集和促凝血因子的增高,抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害,是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素,激素经凝血蛋白发挥作用,而利尿剂则使血液浓缩,血液黏滞度增加。

    肾病综合征时,当血浆白蛋白<2.0g/d1时,肾静脉血栓形成的危险性增加。多数认为血栓先在小静脉内形成,然后延伸,最终累及肾静脉。肾静脉血栓形成,在膜性肾病患者中可高达50%,在其他病理类型中,其发生率为5%~16%。肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛、血尿、白细胞尿、尿蛋白增加和肾功能减退。慢性型患者则无任何症状,但血栓形成后的肾瘀血常使蛋白尿加重,或对治疗反应差。由于血栓脱落,肾外栓塞症状常见,可发生肺栓塞。也可伴有肾小管功能损害,如糖尿、氨基酸尿和肾小管性酸中毒。明确诊断需做肾静脉造影。Doppler超声、CT、IMR等无创伤性检查也有助于诊断。血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成,血中α2-抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志。外周深静脉血栓形成率约为6%,常见于小腿深静脉,仅12%有临床症状,25%可由Doppler超声发现。肺栓塞的发生率为7%,仍有12%无临床症状。其他静脉累及罕见。动脉血栓形成更为少见,但在儿童中,尽管血栓形成的发生率相当低,但动脉与静脉累及一样常见。

    ⑶急性肾衰:急性肾衰为肾病综合征最严重的并发症,常需透析治疗。常见的病因有:①血液动力学改变:肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变,特别是老年患者多伴肾小动脉硬化,对血容量及血压下降非常敏感,故当急性失血、呕吐、腹泻所致体液丢失、外科损伤、腹水、大量利尿及使用抗高血压药物后,都能使血压进一步下降,导致肾灌注骤然减少,进而使肾小球滤过率降低,并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀、变性及坏死,导致急性肾衰。②肾间质水肿:低蛋白血症可引起周围组织水肿,同样也会导致肾间质水肿,肾间质水肿压迫肾小管,使近端小管包曼囊静水压增高,GFR下降。③药物引起的急性间质性肾炎。④双侧肾静脉血栓形成。⑤血管收缩:部分肾病综合征患者在低蛋白血症时见肾素浓度增高,肾素使肾小动脉收缩,GFR下降。此种情况在老年人存在血管病变者多见。⑥浓缩的蛋白管型堵塞远端肾小管:可能参与肾病综合征急肾衰机制之一。⑦肾病综合征时常伴有肾小球上皮足突广泛融合,裂隙孔消失,使有效滤过面积明显减少。⑧急进性肾小球肾炎。⑨尿路梗阻。

    ⑷肾小管功能减退:肾病综合征的肾小管功能减退,以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收,使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒,凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。

    ⑸骨和钙代谢异常:肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受,因而肾病综合征常表现有低钙血症,有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎。在肾病综合征进展的肾衰所并发的骨营养不良,一般较非肾病所致的尿毒症更为严重。

    ⑹内分泌及代谢异常 肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低,游离和结合皮质醇比值可改变,组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。由于铜蓝蛋白(Mw151000)、转铁蛋白(Mw80000)和白蛋白从尿中丢失,肾病综合征常有血清铜、铁和锌浓度下降。锌缺乏可引起阳萎、味觉障碍、伤口难愈及细胞介导免疫受损等。持续转铁蛋白减少可引起临床上对铁剂治疗有抵抗性的小细胞低色素性贫血。此外,严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒,因血浆蛋白减少10g/L,则血浆重碳酸盐会相应减少3mmol/L。

    三、医技检查

    1.尿常规:尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型,Ⅱ型:离心尿红细胞<10个/HP;Ⅱ型>10个/HP。

    2.选择性蛋白尿及尿中C 3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C 3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C 3及FDP值往往超过正常。

    3.血生化检查:除血浆总蛋白降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。

    4.血沉增速:常为40~80mm/小时,血沉增速多与浮肿相平行。

    5.蛋白电泳:α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。

    6.肾功能检查:Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的异常。

    7.肾活体组织检查:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。
 
    四、诊断依据
 
    1.大量蛋白质(+++~++++)持续2周或24小时尿蛋白高于0.1g/kg。

    2.血浆白蛋白少于30g/L(3g/dl)。

    3.胆固醇高于5.7mmol/L(220mg/d1)。

    4.水肿可轻可重。

    分型:

    1.单纯型或特发型(微小病变型)肾病综合征

    ⑴多见于l~6岁儿童。

    ⑵具有肾病综合征的特征。

    ⑶无或有一过性高血压,无肉眼血尿或镜下血尿(或偶见红细胞)、无氮质血症,肾功能正常,高度选择性蛋白尿,总补体及C 3正常。

    ⑷绝大部分对激素治疗敏感。

    ⑸肾活检属于微小病变型。

    2.肾炎型肾病综合征

    ⑴具有肾病综合征特征。

    ⑵有下列一项或多项改变:①2周内有3次以上尿离心沉渣含红细胞高于10个/HP;②反复出现高血压,学龄儿童超过17.3/12.0kPa(130/90mmHg),学龄前儿童超过l6.0/10.6kPa(120/80mmHg),并排除皮质激素类固醇所致者;③持续性氮质血症,NPN>35.7mmol/L(50mg/dl),BUN>10.7mmol/I.(30mg/d1),并排除由于血容量不足所致者;④血总补体或C3反复下降;⑤肾活检:可有各型肾炎的病理改变,以膜性增殖型多见。

    五、容易误诊的疾病

    肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即:原发性和继发性。

    原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现,但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。

    1.原发性肾病综合征:原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致,如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。

    ⑴微小病变肾病,多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿。

    ⑵膜型肾病,一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓慢,易发生肾静脉血栓,肉眼血尿罕见。

    ⑶膜增殖性肾病,多发病于30岁以前,起病急,几乎所有的患者都有镜下血尿,肾功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血压。

    ⑷系膜增生性肾炎,好发于青少年,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。

    ⑸局灶性节段性肾小球硬化,多见于青少年,多数患者几乎都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾功能进行性减退。

    2.继发性肾病综合征:继发性肾病综合征的发病原因有多种,比如系统性疾病,代谢性疾病,过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病,妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种,如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。

    ⑴系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性,往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。

    ⑵糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。
   
    ⑶肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。

    ⑷紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关,冬季可多见,血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。

    六、治疗原则

    (一)引起肾病综合征的原发疾病治疗

    1.糖皮质激素治疗:糖皮质激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。

    2.细胞毒性药物:激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。由于此类药物多有性腺毒性 降低人体抵抗力及诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。如局灶节段性肾小球肾炎对细胞毒药物反应很差,故不应选用。目前临床上常用的此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)疗效最可靠。CTX的剂量为2~3mg/(kg•d),疗程8周 当累积总量超过300mg/kg时易发生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/(kg•d),分3次口服,疗程8周,累积总量达7~8mg/kg则易发生毒性副作用。对用药后缓解又重新复发者多不主张进行第二次用药,以免中毒。对狼疮性肾炎、膜性肾炎引起的肾病综合征,有人主张选用CTX冲击治疗,剂量为12mg~20mg/(kg•次),每周1次,连用5~6次,以后按病人的耐受情况延长用药间隙期,总用药剂量可达9~12g。冲击治疗目的为减少激素用量,降低感染并发症并提高疗效,但应根据肾小球滤过功能选择剂量或忌用。

    3.环孢霉素A(CyA):CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比,应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠,不影响生长发育和抑制造血细胞功能。但此药亦有多种副作用,最严重的副作用为肾、肝毒性。其肾毒性发生率在20%~40%,长期应用可导致间质纤维化。个别病例在停药后易复发。故不宜长期用此药治疗肾病综合征,更不宜轻易将此药作为首选药物。CyA的治疗剂量为3~5mg/(kg•d),使药物血浓度的谷值在75~200μg/ml(全血,HPLC法),一般在用药后2~8周起效,但个体差异很大,个别病人则需更长的时间才有效,见效后应逐渐减量。用药过程中出现血肌酐升高应警惕CyA中毒的可能。疗程一般为3~6个月,复发者再用仍可有效。

    4.中医中药综合治疗:由于某些肾病综合征对免疫抑制剂治疗反应不佳,持续地从尿中丢失大量蛋白。对于这些病人除对症治疗外,可试用中药治疗。肾病综合征按中医理论,在水肿期,主要表现为脾肾两虚与水津积聚于组织间质,呈本虚而标实的表现,因而治疗宜攻补兼施,即在温肾健脾的基础上利尿消肿。辨证论治为:①脾肾阳虚型,治则以温肾实脾,兼以利水。方药可用真武汤、济生肾气丸加减。②脾肾气虚型:治则为益气健脾温肾,方药可用实脾饮或防己茯苓汤合参苓白术散加减。③肾阴阳俱虚:治则为阴阳双补,方剂可用济生肾气丸、地黄饮子加减。

    (二)对症治疗

    1.低白蛋白血症治疗

    ⑴饮食疗法:肾病综合征患者通常是负氮平衡,如能摄入高蛋白饮食,则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加,加重肾小球损害,而血浆白蛋白水平没有增加。因此,建议每日蛋白摄入量为1g/kg,再加上每日尿内丢失的蛋白质量,每摄入1g蛋白质,必须同时摄入非蛋白热卡138kJ(33kcal)。供给的蛋白质应为优质蛋白,如牛奶、鸡蛋和鱼、肉类。

    ⑵静脉滴注白蛋白:由于静脉输入白蛋白在1~2天内即经肾脏从尿中丢失,而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用,故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证:①严重的全身水肿,而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者,在静脉滴注白蛋白以后,紧接着静脉滴注速尿(速尿120mg,加入葡萄糖溶液100~250ml中,缓慢滴注1小时),常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后,出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。

    2.水肿的治疗

    ⑴限钠饮食:水肿本身提示体内钠过多,所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g(含3.9g钠),但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。因此,限钠饮食应以病人能耐受,不影响其食欲为度,低盐饮食的食盐含量为3~5g/天。慢性患者,由于长期限钠饮食,可导致细胞内缺钠,应引起注意。

    ⑵利尿剂的应用:按不同的作用部位,利尿剂可分为:①袢利尿剂:主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收,如映塞米(速尿)和布美他尼(丁脲胺)为最强有力的利尿剂。剂量为速尿20~120mg/天,丁脲胺1~5mg/天。②噻嗪类利尿剂:主要作用于髓袢升支厚壁段(皮质部)及远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为75~100mg/天。③排钠潴钾利尿剂:主要作用于远端小管和集合管,为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为60~120mg/天,单独使用此类药物效果较差,故常与排钾利尿剂合用。④渗透性利尿剂:可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收,从而增加肾小管的渗透浓度,阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收,以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500ml/2~3天,甘露醇250ml/天,注意肾功能损害者慎用。肾病综合征患者的利尿药物首选速尿,但剂量个体差异很大;静脉用药效果较好,方法:将100mg速尿加入100ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中,缓慢静滴1小时;速尿为排钾利尿剂,故常与安体舒通合用。速尿长期应用(7~10天)后,利尿作用减弱,有时需加剂量,最好改为间隙用药,即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。

    3.高凝状态治疗:肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态,尤其当血浆白蛋白低于20~25g/L时,即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有:
   
    ⑴肝素:主要通过激活抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性。常用剂量50~75mg/天静滴,使ATⅢ活力单位在90%以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能,但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素(Mw65600)可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射,每日1次。

    ⑵尿激酶(UK):直接激活纤溶酶原,导致纤溶。常用剂量为2~8万U/天,使用时从小剂量开始,并可与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间,使其在90~120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血。

    ⑶华法令:抑制肝细胞内维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成,常用剂量2.5mg/天,口服,监测凝血酶原时间,使其在正常人的50%~70%。

    ⑷潘生丁:为血小板拮抗剂,常用剂量为100~200mg/天。一般高凝状态的静脉抗凝时间为2~8周,以后改为华法令或潘生丁口服。

    有静脉血栓形成者:①手术移去血栓。②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK24万U来溶解肾静脉血栓,此方法可重复应用。③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶,疗程2~3个月。④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。

    4.高脂血症治疗:肾病综合征患者,尤其是多次复发者,其高脂血症持续时间很长,即使肾病综合征缓解后,高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响,而一些治疗肾病综合征的药物如:肾上腺皮质激素及利尿药,均可加重高脂血症,故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。可选用的降脂药物有:①纤维酸类药物(fibric acids):非诺贝特(fenofibrate)每日3次,每次100mg,吉非罗齐(gemfibrozil)每日2次,每次600mg,其降血甘油三酯作用强于降胆固醇。此药偶有胃肠道不适和血清转氨酶升高。②Hmg-CoA还原酶抑制剂:洛伐他汀(美降脂),20mgBid,辛伐他汀(舒降脂),5mg Bid;此类药物主要使细胞内Ch下降,降低血浆LDL-Ch浓度,减少肝细胞产生VLDL及LDL。③血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度;使血浆中HDL升高,而且其主要的载脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高,可以加速清除周围组织中的Ch;减少LDL对动脉内膜的浸润,保护动脉管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。

    5.急性肾衰治疗:肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异。对于因血液动力学因素所致者,主要治疗原则包括:合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。血液透析不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡,且可较快清除体内水分潴留。因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后,肾功能恢复较快。使用利尿剂时需注意:①适时使用利尿剂:肾病综合征伴急性肾衰有严重低蛋白血症者,在未补充血浆蛋白就使用大剂量利尿剂时,会加重低蛋白血症和低血容量,肾功能衰竭更趋恶化。故应在补充血浆白蛋白后(每日静脉用10~50g人体白蛋白)再予以利尿剂。但一次过量补充血浆白蛋白又未及时用利尿剂时,又可能导致肺水肿。②适当使用利尿剂:由于肾病综合征患者有相对性血容量不足和低血压倾向,此时用利尿剂应以每日尿量2000~2500ml或体重每日下降在1kg左右为宜。③伴血浆肾素水平增高的患者,使用利尿剂血容量下降后使血浆肾素水平更高,利尿治疗不但无效反而加重病情。此类患者只有纠正低蛋白血症和低血容量后再用利尿剂才有利于肾功能恢复。

    肾病综合征合并急性肾衰一般均为可逆性,大多数患者在治疗下,随着尿量增加,肾功能逐渐恢复。少数病人在病程中多次发生急性肾衰也均可恢复。预后与急性肾衰的病因有关,一般来说急进性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成预后较差,而单纯与肾病综合征相关者预后较好。

    (三)治愈标准

    1.水肿、蛋白尿消失,血压正常,临床症状消失。

    2.尿常规、肾功能及生化检查均恢复正常。

    (四)好转标准

    1.水肿消失或减轻,蛋白尿减轻,临床症状明显好转。

    2.低蛋白血症及高胆固醇血症改善。

    七、预防

    加强身体锻炼,增强机体抗病能力,积极预防呼吸道、消化道感染及其他系统感染。一旦发现疾病,及早治疗,尽量避免使用对肾脏有损害的药物。

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