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疾病名称:先天性肥大性幽门狭窄
其他名称:
疾病编码:ICD-9:750.501 ICD-10:Q40.001
所属部位:腹部,
所属科室:普通外科,腹部外科,小儿外科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-07-10

    一、概述

    先天性肥大性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)是新生儿常见疾病。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8‰,亚洲地区相对较低,我国发病率为3‰。以男性居多,男女之比约4~5:1,甚至高达9:1。多见于第一胎,占总病例数的40%~60%。该病目前病因尚不明确。

    其病理改变是幽门肌层肥厚,尤以环肌为著,但亦同样表现在纵肌和弹力纤维。幽门部呈橄榄形,质硬有弹性。当肌肉痉挛时则更为坚硬。肿块表面覆有腹膜且甚光滑,但由于血供受压力影响而部分受阻,因此色泽显得苍白。环肌纤维增多且肥厚,肌肉似砂砾般坚硬,肥厚的肌层挤压黏膜呈纵形皱襞,使管腔狭小,加以黏膜水肿,以后出现炎症,使管腔更显细小。组织学检查见肌层增生、肥厚,肌纤维排列紊乱,黏膜水肿、充血。

    由于幽门梗阻,近侧胃扩张,壁增厚,黏膜皱襞增多且水肿,并因胃内容物滞留,常导致黏膜炎症和糜烂,甚至有溃疡。

    二、临床表现

    1.呕吐:是主要症状症状出现于生后3~6周时,亦有更早的,极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状,最初仅是回奶,接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐,随着梗阻加重,几乎每次喂奶后都要呕吐,呕吐物为黏液或乳汁,在胃内潴留时间较长则吐出凝乳,不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎,吐物含有新鲜或变性的血液,有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中,发生胃溃疡的大量呕血者,亦有报告发生十二指肠溃疡者。

    2.全身症状:随呕吐加剧,由于奶和水摄入不足,体重起初不增,继之迅速下降,尿量明显减少,数日排便1次,量少且质硬,偶有排出棕绿色便,被称为饥饿性粪便。由于营养不良,脱水,婴儿明显消瘦,皮肤松弛有皱纹,皮下脂肪减少,精神抑郁呈苦恼面容。发病初期可引起碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状,以后脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故很少有明显碱中毒者。

    3.体征:腹部检查可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。

    三、诊断依据

    1.小儿出生后不久即有溢乳,2~3周开始反复呕吐,吐出物不含胆汁。

    2.上腹部可见胃型、胃蠕动波,多数在右上腹可触及枣样肿物。

    3.实验室检查可发现失水的婴儿均有不同程度的低氯性碱中毒。

    4.超声检查可显示幽门肿块的三项指标的诊断标准是幽门肌层厚度≥4mm,幽门管长度≥18mm,幽门管直径>15mm。

    5.钡餐检查见胃扩大、蠕动强,钡剂到幽门蠕动消失或只少量钡剂通过幽门至十二指肠,胃排空迟缓,幽门管变窄而长。另可见胃扩张,胃蠕动增强,幽门口关闭呈“鸟喙状”,胃排空延迟等征象。

    四、容易误诊的疾病

    婴儿呕吐有各种病因,应与下列各种疾病相鉴别,以防误诊。如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。

    五、治疗原则

    1.外科治疗:采用幽门肌切开术是最好的治疗方法。术前需纠正脱水和电解质紊乱,补充钾盐,改善全身营养情况。术后进食应在翌晨开始为妥,先进糖水,由少到多,24小时渐进奶,2~3天加至足量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果,应减量后再逐渐增加。

    2.内科治疗:包括细心喂养的饮食疗法,每隔2~3小时1次饮食,定时温盐水洗胃,每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂第三方面结合进行治疗。这种疗法需要长期护理,住院2~3个月,很易遭受感染,效果进展甚慢且不可靠。目前仅有少数学者仍主张采用内科治疗。

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