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你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 神经系统疾病 ->皮质下动脉硬化性脑病
疾病名称:皮质下动脉硬化性脑病
其他名称:动脉硬化性脑病
疾病编码:ICD-9:437.009 ICD-10:I67.203
所属部位:头部,
所属科室:神经内科,老年病科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-08-28

    一、概述

    皮质下动脉硬化性脑病(sbcortical ateriosclerotic ecephalopathy)是一种发生于脑动脉硬化基础上,临床上以进行性痴呆为特征的脑血管病。常见于60岁以上有高血压病史及其他动脉硬化征象者。

    1.病因:病因不清。Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现94%的患者有高血压病史提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

    2.病理:脑沟和脑回大致正常可见中重度动脉粥样硬化脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶有时可见胼胝体变薄镜下可见大脑、脑桥基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶颞叶及与额叶联系纤维皮质和皮质下U形纤维保留完好胼胝体常不受累。

    目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料,多数病例有多年高血压病史,多于55~65岁发,病男女比例均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200万人但尚未见分类性发病率统计资料。

    3.发病机制:不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究通过MRI观察脑白质异常变化发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%引起脑白质改变的基因可能与高血压基因相关,ApoE和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

    二、临床表现
 
    1.症状和体征:多于55~65岁发病,男女比例均等,多数病例有多年高血压病史发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。表现为慢性进行性痴呆局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。

    2.并发症:可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染及褥疮等。

    三、医技检查

    1.实验室检查:脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。
   
    2.脑电图检查:节律减慢至8~9 Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波可伴局灶性阵发高波幅δ节律视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长40%的患者不能诱发明显的P 300波形提示认知功能严重损害;

    3.CT检查:可见脑皮质轻度萎缩,不同程度的脑室扩张,双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主,皮质较轻,双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号T2WI高信号伴多发腔隙性梗死灶PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少葡萄糖和氧代谢显著降低。

    4.MR检查:主要在T2加权图像上表现为两侧侧脑室旁、中央半卵圆区白质内较广泛班片状及点状高信号,同时伴基底节-内囊区、脑干的斑点状高信号。在T1加权图像上以上病灶多不明显,表现为等信号。

    四、诊断依据

    1.在50岁以后起病,常有多年高血压病史。

    2.病程隐袭,进展缓慢。

    3.记忆力障碍为主的智能减退。

    4.伴有局灶性神经症状,如偏瘫、失语等。

    5.脑CT可见侧脑室周围白质密度降低,脑MRI在侧脑室旁T2相呈高强度信号和T1相呈稍低强度信号。亦可发现基底节等部位的腔隙性梗死灶。

    6.智商和记忆商测定低于正常。

    7.诊断:首先确定是否痴呆,然后确定痴呆的病因。

    ⑴认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单,能在较短时间内完成,一般都设成痴呆的划界分,因此颇为实用。以MMSE为例,若得分<15分为痴呆,15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用,否则难度较大。

    ⑵全面了解病史:首先了解其发病年龄,痴呆者的年龄均相对偏大,再者了解其起病形式及病程,外伤及脑血管疾病等常为急性起病,其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏,并可自动缓解,心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻,老年性及其他变性引起的萎缩,其痴呆症状多持续进行,不断恶化。

    ⑶躯体检验;痴呆本身并无固定体征,但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大,阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。

    五、容易误诊的疾病

    1.正常颅压脑积水:也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁痴呆三联症脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻腰穿颅内压正常CT可见双侧脑室对称性扩大第三、四脑室及中脑导水管明显扩张影像学上无脑梗死的证据。

    2.多发性硬化(MS):MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号T2WI高信号病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓脑干、小脑和视神经症状体征,病程缓解-复发CSF淋巴细胞增高IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。

    3.Alzheimer病:逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍日常生活需他人帮助严重者卧床不起CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检有时AD可与血管性痴呆并存此时AD常伴淀粉样脑血管病合并脑叶出血。

    六、治疗原则

    1.治疗高血压使血压维持适当水平,可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现VD伴高血压患者,收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能,低于此水平症状恶化。

    2.改善脑循环增加脑血流量,提高氧利用度。

    ⑴二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg口服,每日3次,以及尼麦角林(麦角溴烟酯);

    ⑵钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍1年后病情平稳或改善二苯烷胺类如氟桂利嗪;

    ⑶烟酸:可增加脑血流量和改善记忆;

    ⑷中药:选用三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

    3.抗血小板聚集常用阿司匹林,每日75~150mg,口服抑制血小板聚集,稳定血小板膜改善脑循环,防止血栓形成;噻氯匹定(抵克力得),每日250mg,口服作用于细胞膜直接影响血小板黏附与聚集抑制血小板间冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)桥形成。

    4.脑代谢剂促进脑细胞对氨基酸磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。

    ⑴吡咯烷酮:常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内三磷腺(ATP)形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递;

    ⑵甲氯芬酯:可起中枢激素作用增加葡萄糖利用兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能;

    ⑶甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱):增强突触前神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡;

    ⑷阿咪三嗪:如阿米三嗪/萝巴新(都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度,增加供氧改善微循环和脑代谢。

    ⑸其他如脑蛋白水解物(脑活素)胞磷胆碱(胞二磷胆碱)三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

    5.脑保护药。

    ⑴钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪;

    ⑵兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801;

    ⑶自由基清除剂如维生素E维生素C和银杏叶制剂等。

    6.好转标准

    ⑴症状改善。

    ⑵智商和记忆商测定好转。

    七、预后和预防

    1.与脑血管病的预后密切相关同时痴呆的预后因病变部位范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程呈不可逆的进程进展速度不一。

    2.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压糖尿病和高脂血症等并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生;戒烟、控制饮酒及合理饮食;有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

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