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疾病名称:脊髓蛛网膜炎
其他名称:黏连性脊蛛网膜炎
疾病编码:ICD-9:322.902 ICD-10:G03.902
所属部位:全身,头部,
所属科室:急诊科,神经内科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-08-19

    一、概述

    脊髓蛛网膜炎(sinal achnoiditis)亦称黏连性脊蛛网膜炎。病因诸多如感染、脊髓外伤、邻近组织病变或异物刺激以及非特异性感染或原因不明,致使蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根黏连或形成囊肿,阻塞髓腔所产生的脊髓功能障碍。
 
    1.病因①感染:为本病的主要原因。起病前常有感冒发热以及疖肿、结核、阑尾炎、盆腔炎、脑膜炎等周身感染史,有人认为系病毒感染所致。②外伤:也是比较常见的原因,如脊柱骨折和脱位以及脊柱脊髓手术后,有报道54例脊柱战伤的椎根切除中,发现23例有蛛网膜粘连。③脊柱和脊髓本身的病变:硬脊膜外脓肿、硬脊膜下脓肿、脊髓内脓肿、椎管内肿瘤、脊髓血管畸形破裂蛛网膜下腔出血、椎间盘突出、脊柱结核、骨髓炎等脊柱病变均可并发蛛网膜炎或治疗后遗有蛛网膜炎。④化学药物的刺激:如椎管内抗生素和各种造影剂、麻醉剂及其他化学药物等。⑤原因不明:尽管病因较多,但相当一部分病例仍找不到病因,其比例可高达44%~66%。

    2.发病机制:蛛网膜本身少有血管供应,缺乏炎症反应能力,在病原刺激下,血管丰富的硬脊膜与软脊膜可发生活跃的炎症反应。病变范围常可累及几个脊髓节段,在慢性期蛛网膜的纤维增厚、颜色灰白、失去透明度而呈混浊,有时出现大小不等的白色斑点,这些病变常与硬脊膜、软膜、脊髓或神经根相粘连。早期脊髓表面血管充血扩张,晚期血管壁增厚,使血管腔缩小。脊髓发生继发性变化和软化或空洞形成,空洞边缘为结缔组织,周围有胶质细胞增生、蛛网膜粘连及形成囊肿可直接压迫脊髓,致使脊髓局部缺血萎缩变性,严重时可产生脊髓软化坏死。炎性粘连可分为局限性及弥漫性,由于蛛网膜粘连,形成一个或多发性囊腔,增厚的蛛网膜构成囊腔,囊内液体逐渐增多,构成对脊髓的压迫。因此,蛛网膜粘连和囊肿形成所产生的脊髓缺血和受压是本病的病理基础。

    二、临床表现

    1.症状和体征

    ⑴病史及病程:多为亚急性或慢性起病,病程可由数月至数年,症状时轻时重,也常有缓解期。可有感冒、发烧或外伤史。有些无明显原因即出现脊髓的刺激或麻痹症状,时常在发烧、受伤、劳累后症状加重,而在休息、理疗或应用抗炎治疗后症状得到缓解。

    ⑵神经根激惹症状:是最常见的首发症状,系病变发生于脊髓背侧的缘故。表现为自发性疼痛,往往范围较广而又局限在1~2个神经根。有的沿神经根分布区放射或有束带样感觉。当咳嗽、喷嚏或运动时可使症状加重,腰骶段及马尾病变可引起腰痛并向下肢放射,表现为坐骨神经痛,夜间症状加重,并常为双侧性。

    ⑶感觉障碍:为第2位的常见症状,但脊髓传导束损害症状多在脊髓后根激惹症状后数月或数年才出现,感觉障碍平面多不明显,分布也不规则,与运动障碍也常不一致。有时还可出现痛、温觉消失而触觉正常的感觉分离现象。

    ⑷运动障碍:表现为进行性肌力减退。颈胸段病变表现为下肢痉挛性瘫痪,腱反射亢进,出现阵挛及病理反射。腰骶部病变常出现双下肢弛缓性瘫痪并有不同程度的肌肉萎缩。

    ⑸括约肌障碍出现较晚或不明显,有间断性尿潴留或尿失禁。

    在感冒或发热以及全身感染性疾病后,出现脊髓压迫症状合并多个神经根受累的症状,有发作加重和缓解的波动病程,有多节段性感觉障碍,水平不固定,双侧对称性特征,脑脊液白细胞增多,脊髓碘油造影见油柱呈斑点状分布或脊髓腔呈不规则狭窄,诊断一般并不困难。碘油造影的典型表现,常能确诊。

    2.并发症:可出现高颅压综合征。

    三、医技检查

    1.脊髓碘油造影:碘油分散或呈斑点状、或呈不规则条状,类似“烛泪”分布于椎管内较长的区域内碘油流动缓慢,当反复进行观察时,碘剂柱的形成可不一致。一般缺乏明确的范围界限,碘油阻塞平面也不一定与临床症状相符合,可以出现局部骤然阻塞或充盈缺损,阻塞端的形态较不规则或呈锯齿状,部分病例阻塞呈所谓“杯口”状,需与椎管内肿瘤相鉴别,一般不伴有脊髓移位的征象。脊髓碘油造影诊断价值较高,但一般不作此项检查,因为可使病情加重。

    2.CT与MRI检查:CT平扫诊断价值有限。脊髓造影后CT扫描(CT myelography,CTM)可显示粘连的改变。早期在硬脊膜囊末端,显示脊髓蛛网膜下腔的不规则狭窄,神经根相互粘连失去正常表现,与周围硬脊膜囊粘连则表现为“空硬脊膜囊”征,硬脊膜囊内无神经根,仅有造影剂充盈,而囊壁与神经根粘连显示增厚。粘连严重,则粘连在一起的神经根成管状块影。局部与硬脊膜囊粘连可显示神经根与硬脊膜囊不规则。因粘连而形成的囊肿与脊髓蛛网膜下腔相通,延迟CTM可见造影剂进入囊肿内。MRI主要表现为矢状位与轴位上可见髓腔内粘连肥厚的软组织影,呈长T1与长T2信号,形态不规则,可时断时续;局部囊肿型呈更长的T1与长T2信号,有占位效应,可压迫脊髓与神经根。注射Gd-DTPA后一般不强化。

    四、诊断依据

    1.发病前常有感染、脊髓外伤和椎管内注射药物史,或有脊髓、脊柱的原发性疾病(如脊髓空洞症或脊柱增生)等病史。

    2.为慢性发病,由感染引起者可呈急性或亚急性发病。

    3.症状多较弥散,常有广泛而散在的多发性前、后根损害症状,以及不同程度的脊髓压迫症状,如痉挛性瘫痪、横贯性感觉障碍和膀胱症状;同时在感觉障碍范围内尚有根性分布的感觉减退或过敏,限局性肌萎缩和肌纤维震颤。

    4.治疗过程中常有复发和缓解。

    5.脊液压力、动力学检查通畅或有不同程度的梗阻,脑脊液白细胞和蛋白可有轻度增多。碘油造影可见部分或完全梗阻,典型者油柱呈烛泪状分散,但亦可通畅。

    6.排除由其他病因引起的脊髓压迫病,如脊髓肿瘤、脊柱结核、脊髓血管病等。

    五、容易误诊的疾病

    1.椎管内肿瘤:发病缓慢,无明显原因,症状进行性加重,有清楚的脊髓受累平面,脑脊液细胞数不增多,而蛋白含量增高。X线平片可有椎弓根内缘吸收和椎间孔扩大的变化。脊髓碘油造影显示轮廓清晰的梗阻平面。MRI显示椎管内局限性实体或伴囊变的占位性病灶。髓内肿瘤可见脊髓局限性增粗,Tl W1为略低信号,T2 W1为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。各方位观察,病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。常见继发性脊髓空洞。硬膜下肿瘤常见脊髓受压变形,并向对侧移位。肿瘤侧蛛网膜下腔增宽,而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。硬膜外肿瘤瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影,硬脊膜外脂肪消失。邻近蛛网膜下腔变窄,脊髓受压向对侧移位。

    2.椎间盘突出:多有外伤史,突然发病,在腰骶部多为神经根受累,在颈、胸段或腰段中央型者,可引起脊髓或马尾神经受累。脊髓造影对比剂在椎间隙平面有充盈缺损或梗阻。CT检查可见椎间盘后缘局限性突出。MRI矢状位上可见椎间盘变扁后突硬膜囊受压。

    3.其他疾病:脊髓血管畸形、后侧索联合变性以及枕颈区畸形等,也需要加以考虑和排除,利用CT和MRI排除以上疾病并不困难。

   六、治疗原则

    1.内科治疗:首先要考虑使用非手术治疗法,对早期轻症病例,经过治疗症状可以消失或减轻,一般采用综合治疗。

    有急性感染症状如发热引起症状加重时,可使用青霉素、链霉素或其他抗生素。虽然认为椎管内可以注射皮质激素治疗蛛网膜炎,但其本身也可引起蛛网膜炎,因此,在临床上多采用静脉滴注的方法。氢化可的松每天100~200mg或地塞米松10~20mg。2~4周后逐渐减量,必要时重复使用。40%乌洛托品5mg加5%葡萄糖20mg静脉注射,每日2次,10~20天为一疗程。维生素:如口服碘化钾,及使用维生素B1、维生素B12、烟酸等。

    蛛网膜下腔注气:对早期病例分离粘连或预防术后粘连有一定效果,每次注气10~20ml,每周1~2次,4~6次为一疗程。针刺、按摩、加强功能锻炼。对行走不便的病人,应设计使用轮车或支具。

    2.手术治疗:手术治疗的适应证仅限于局限性粘连及有囊肿形成的病例,在弥漫性粘连病例中,供应脊髓及神经根的血管和软脊膜纠缠在一起,试图分离这些粘连将会造成脊髓及血管进一步损害。病变晚期形成严重粘连,神经实质有了变性,也是手术很难解决的问题,即使勉强进行手术分离,又有重新粘连的可能。但有囊肿形成或不能排除椎管内有占位病变肿瘤时,应施行椎板切除及探查术。如有急性感染征象或脑脊髓细胞明显增多时,则不宜手术。

    手术中要观察硬脊膜搏动是否正常,有无增厚,切开硬脊膜时,要尽量保持蛛网膜完整,观察颜色、透明度及粘连情况,根据具体情况进行分离,切忌强行分离,以免加重损伤。①分离局限的索条状粘连;②纠正因粘连而造成的脊髓扭曲;③解除囊肿压迫,清除囊液在不增加脊髓损伤的条件下,尽量切除较多囊壁;④探查椎管内有无原发性病变如肿瘤等;⑤术中可用细导尿管上下轻轻探查冲洗,切忌直接强行分离粘连的脊髓、神经及血管,以免增加脊髓、神经的损伤,术后采用综合治疗,加强护理,防止并发症的发生,并积极促进神经功能的恢复。对于蛛网膜粘连节段长的病例,手术要很慎重,即使当时分离了粘连,术后仍可继续粘连,故很难取得良好效果。
 
    七、预后和预防

    1.对于蛛网膜下腔无明显梗阻且肢体仅为轻瘫者,一般预后尚好,大多数经药物等治疗可有不同程度的恢复。

    2.及时治疗和预防各种原发疾病;预防脊髓邻近组织感染累及脊髓蛛网膜;严格执行诊疗操作常规,预防由神经外科手术及诊疗操作所致的医源性感染。

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