亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerotic panencephalitis)也称亚急性硬化性白质脑炎。是由麻疹病毒引起的一种弥散性脑炎，约半数在麻疹后5～8年发病，脑组织可分离出麻疹病毒。

    1.发病机制：由sspe分离出的病毒多为m多肽缺损的不完全型，推测m多肽缺损与中枢神经系统病毒持续感染有某种关联。一般认为宿主感染普通麻疹病毒后，病毒产生变异株，即“缺损型病毒”，或由于宿主免疫机能发生异常，造成长期慢性病毒感染而发病。宿主的免疫调节机能，如抗体有无等对麻疹病毒是否演变为不完全型起着很重要的作用。miller等(1982年）将麻疹病毒接种于单层培养的小鼠神经母细胞，发现加罂粟碱后可抑制病毒颗粒产生，单克隆荧光抗体法证明m蛋白多肽消失。罂粟碱为camp磷酸二酯酶抑制剂，有促进神经母细胞分化的作用。用单克隆抗体组织免疫检查法等均未证实不完全型sspe病毒(新泻1株)有m多肽。carte等(1983年)发现，尽管新泻1株m多肽缺损，但m多肽的信息核糖核酸则仍存在，因而推测m多肽缺损是因为由信息核糖核酸至m多肽的翻译程序发生故障。

    2.病理改变：病变广泛累及大脑各部，常为多发性及局灶性神经细胞丧失，特殊性病变为：在神经细胞内可见cowdry a型及b型包涵体，灰质和白质内可见弥漫的星形细胞及小胶质细胞增生，白质内可见广泛的髓鞘消失；脑实质血管周围可见袖口状浸润。

    二、临床表现

    该疾病多发生于儿童及青年，大多数在20岁以前，隐渐或暴发起病，呈进行性发展。一般认为具有特殊的临床表现，可分四期：

    1.第一期，进行性大脑功能障碍，表现智能低下、情绪不稳、淡漠、行为异常、言语不清等；

    2.第二期，运动障碍，出现局部或全身性不自主多动，以肌阵挛为多见，严重时行走困难易跌倒，还可有癫痫、运动失调、舞蹈或手足徐动等；

    3.第三期，昏迷、角弓反张，由意识不清逐渐进入昏迷，常呈左大脑强直，皮层性失明，丘脑下部功能释放症状等；

    4.第四期，大脑功能丧失，出现四肢强直、眼球浮动、病理性哭笑，可呈醒状昏迷等。

    三、医技检查

    1.脑电图：呈周期性同步暴发的高幅(200～600微伏)慢波(3～4次/秒)，持续时间约0.5～2秒，周期间隔约4～8秒，常在相对正常或b波的背景上出现，两侧大致对称，以顶枕部明显。此异常可见于疾病早期，以第二期最显著，至第三期即减少，第四期消失。典型病例肌阵挛时可见2～4～8次/秒同步性慢波；有些病例在广泛皮层活动异常中伴有周期暴发活动；有些病例在暴发性慢波时可伴有棘波及棘慢波综合；个别病例基本波率变慢、失律。

    2.脑脊液：常规正常或细胞、蛋白轻度增高，胶金曲线呈麻痹型，igg持续升高；血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。

    四、诊断依据

    1.发病隐袭，病情呈进行性。

    2.多见于青少年及儿童。

    3.临床表现呈渐进性的3个典型阶段：

    ⑴行为及精神障碍期。

    ⑵运动障碍期(出现锥体束及锥体外束系统损害症状)。

    ⑶昏迷或去皮质状态期。

    ⑷脑脊液以炎细胞为主的白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白持续升高。脑脊液和血清中抗麻疹病毒抗体滴定度升高，脑电图有弥散性高波幅慢波。

    4.诊断：根据典型的临尿症状、特征性eeg改变及脑脊液胶金曲线呈麻痹型等，临床上可作出诊断。但sspe在早期时容易发生误诊，故早期患者须密切观察病情改变加以鉴别。

    五、容易误诊的疾病

    1.精神分裂症：一般精神分裂症以思维障碍、妄想、知觉障碍为主，而智能大都正常，不出现肌阵挛发作及局部神经系统体征等。

    2.散发性脑炎：多为急性起病，早期意识障碍明显，以癫痫发作为多见，eeg呈广泛皮层活动异常，病程较短，预后较佳。

    3.多发性硬化：鉴别一般不难，该病以脑干、小损害症状为突出，病程中有缓解与复发，对激素治疗反应良好。

    4.如患者有明显锥体外系症状者，尚需与肝豆状核变性、扭转痉挛、手足徐动症、舞蹈症等加以鉴别。

    六、治疗原则

    至今尚无有效的治疗方法，曾有人提到用干扰素、转移因子治疗，其疗效有待今后临床观察。一般认为预后较差，大都在3个月至1年内死亡，个别病例1个月死亡，但也有病程超过10年以上甚至个别有恢复者。近年来文献曾报道使用减毒疫苗预防麻疹，可能有减少sspe的发生。