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165 什么是小婴儿游走性部分性发作?
http://www.zgkw.cn    主编:许新升

 

小婴儿早期游走性部分性发作(migrating partial scizures of ear1y infancy)是一个尚未完全确定的综合征(syndrome in deve1opment),由Coppo1a等于1995年首次报道14例。平均起病年龄3个月(13天~7个月)。患儿出生早期正常,以后出现难以控制的游走性部分性发作。发作频率逐渐增多,最终发展为持续性发作并伴有发育倒退。临床表现为各种类型的运动性发作,合并各种发作期EEG表现。发作在一侧半球内或双侧半球之间移行,累及多个部位。临床发作与EEG放电在时间和部位上密切相关。发作间期可表现为多种EEG异常。发作频率逐渐增多、常成簇发作,即每周中有数天发作非常频繁。在45个月时(110个月)所有患儿均发展为癫痫持续状态。起病后精神运动发育进行性倒退,患儿肌张力低下、精神萎靡。

 

预后差。对常规抗癫痫药物、糖皮质激素及吡哆醇治疗均无效。患儿可死于癫痫持续状态。


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