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第二节 甲状旁腺疾病
http://www.zgkw.cn    丁滨

 

在每侧甲状腺侧叶的内面上,并排长着两个黄豆大小的黄褐色小豆豆,它们就是甲状旁腺。每枚甲状旁腺的重量虽然只有30毫克左右,它们却在机体的钙磷代谢中起着举足轻重的作用。而钙和磷是维持神经肌肉、骨骼发育和心脏功能最主要的元素之一,所以一旦甲状旁腺发生病变,势必影响全身多器官功能的变化。

 

甲状旁腺疾病也主要为功能亢进和功能减退两种。

 

当您出现顽固的骨关节疼痛,频发的自发性骨折,莫名其妙的身高短缩,屡治无效的尿路结石,一定要找内分泌专科医生。

 

甲状旁腺功能亢进症(简称甲旁亢)按病因分原发性和继发性两类。原发性甲旁亢是指无明确原因的甲状旁腺增生或肿瘤,分泌过多的甲状旁腺激素。继发性甲旁亢主要是在慢性肾功能衰竭、骨质软化或软骨病时,甲状旁腺代偿性增大,分泌过多的甲状旁腺素。从文献资料看,临床上误诊的甲旁亢多是原发性甲旁亢。

 

原发性甲旁亢时,甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素(PTH),引起机体钙磷代谢紊乱和骨代谢异常。国人原发性甲旁亢的发病率尚无明确统计,但1958年至今国内文献报道的仅500余例,由此可知其属于较少见的疾病。我刊累计报道了23例原发性甲旁亢的误诊病例,大多也为案例报道,误诊率无从统计。

 

让我们来看看这些被误诊的甲旁亢病人都有哪些临床表现——

 

骨骼肌肉的症状有骨关节疼痛、病理性骨折、肌无力、肌肉萎缩、身高明显缩短等;泌尿系统的症状有多发性尿路结石、肾绞痛、血尿等;其他主要症状有贫血、厌食、乏力、便秘及肝脾肿大、精神萎靡、意识改变等。从理论上讲,这些症状本是甲旁亢的典型表现,但因为病人往往因某一系统的症状就诊于骨科、泌尿外科、神经科等,各专科医生对甲旁亢缺乏认识,骨科医生仅着眼于骨折,泌尿外科医生只处理结石,神经科医师将四肢肌肉萎缩者考虑为多发性肌病,不将病史和病情做全面通盘考虑,这种“只见树木、不见森林”的思维方法,势必延误原发性甲旁亢的诊断,有的病人误诊时间长达8年之久。

 

甲旁亢的实验室检查特点为血钙增高、血磷降低,尿钙、尿磷升高。X线检查可见普遍骨质疏松、溶骨性破坏和病理性骨折。泌尿系造影可见多发性尿路结石。

 

很多甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤引起的,手术切除往往能达到立竿见影的效果。但是,由于甲旁亢的表现复杂,许多病人误诊误治多年,多次接受治标不治本的手术,术后不久病人多症状复发或又出现新的病症。一例误诊6年的病人,病程中曾先后3次发生尿路结石,两次发生病理性骨折,在多家医院被误诊为多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、肾结石、锥管狭窄症、急性肠梗阻等,做过脊椎锥管减压术、肾盂切开取石术、肠切除术等,最后经甲状旁腺腺瘤切除术后,骨痛、结石等各种症状一并消失。一例28岁男性,因上牙槽隆起,诊断左腭部巨细胞肉芽肿,将左侧上颌骨全部切除。两年后,右侧面颊部也隆起,又以“右上颌骨肿瘤”切除了右侧上颌骨。1年后证实骨质破坏实为甲状旁腺腺瘤所致,手术切除瘤体后,全身骨质改变逐渐恢复,但遗憾的是已给病人造成终生残疾。

 

高血钙、低血磷是甲旁亢的特征之一。但有的病人血钙并不高,甚至表现为低血钙,这时就会混淆医生的思路,以致误诊。一位32岁女性,3年前出现不明原因的对称性、游走性四肢关节疼痛,并逐渐波及全身关节,四五家医院诊为风湿性关节炎、强直性脊锥炎、胸腰椎结核、多发性骨髓瘤等病,多方治疗无效,骨痛加剧,生活不能自理。入住某医科大学附属医院后,根据病人症状曾考虑甲旁亢,但多次查血钙均偏低,并不支持甲旁亢的诊断。经进一步检查,发现血磷降低,甲状旁腺素增高,全身骨质疏松、脱钙,左下方甲状旁腺肿大,始诊断为甲状旁腺腺瘤致原发性甲旁亢,并通过手术病理证实。这个病人由于数年严重骨病,骨骼广泛脱钙,骨钙的储备量减少,不能释放更多的钙离子入血,所以血钙并不增高。

 

低血钙、高血磷,是甲状旁腺功能减退的特征性改变。可大多数甲旁减病人被长期当作癫痫、癔病治疗,因此,癫痫病人千万不能忽略血电解质的检查。

 

与甲旁亢症状体征恰好相反的疾病,就是甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)。

 

从甲状旁腺到组织器官靶细胞之间任何环节的缺陷,都可以引起甲旁减。可由于甲状旁腺素(PTH)分泌或合成减少,或在血液循环中的PTH 失去活性,或靶细胞PTH 发生抵抗不接受PTH,由这三种原因,临床上将甲旁减分为继发性、特发性和假性三种临床类型。继发性主要为甲状腺手术时误伤或误切甲状旁腺所致,此型虽最常见,但因病因明确,多不致误诊。最容易误诊、临床表现最复杂的,当属特发性甲旁减,它的误诊率大约在47.5%

 

目前认为特发性甲旁减是一种自身免疫性疾病。从甲旁亢我们可以推断出,甲旁减的特征性改变应为低血钙、高血磷。它的主要症状有神经肌肉兴奋性增高的症状,最常见的为抽筋儿(医学上的术语称“手足搐搦”)、发“羊角风”(正规应称为癫痫发作)、情感异常或发作性舞蹈样动作;外胚组织营养变性的症状,如皮肤色素沉着、干燥脱屑、毛发稀疏脱落,在眼部可有角膜炎、结膜炎、白内障,在中枢神经系统可出现异位钙化灶。本病通常可根据病史、临床表现测定血钙、血磷、尿钙、血PTH以及头颅X线摄片和CT扫描而确诊。 

 

在近年的杂志中,我检索到了6篇甲旁减误诊报道,误诊病例累计34例,误诊时间最短8个月,最长达26年,绝大多数误诊在10年以上,可见不少医生并不认识此病。由于此病发病缓慢,症状隐袭,在早期常随季节变换、情绪、劳累、月经周期等,出现发作性肢端麻木、手足抽搐、关节疼痛等,此时容易被误诊为末梢神经炎、植物神经功能紊乱等病。随着病情进一步发展,血钙下降到一定水平时,可出现典型的搐搦发作,手呈鹰爪状,双足强直性伸展,严重者全身肌肉均呈痉挛样,类似癫痫发作。因此特发性甲旁减最容易误诊的疾病就是原发性癫痫,文献报告有60%的病例以癫痫发作为主要表现,此34例中也有70%左右的病人曾多年行抗癫痫治疗,由于抗癫痫药物能暂时控制发作,以致使甲旁减长期误诊。误诊26年的一例就是以每年冬春季节癫痫频繁发作为主要表现而长期服用抗癫痫药的,直至26年后出现鹰爪手、记忆力显著下降、四肢肌肉萎缩,才经一系列检查确诊为特发性甲旁减的。医学家认为,本病癫痫发作的原因与低血钙时脑组织发生水肿、脑组织的异位钙化灶存在致癫痫因素有关。还有相当一部分病人以精神症状而长期被误诊为癔症,约占30%。癔症在医学上也称“歇斯底里”,是一组没有明确器质性病因、以心因性精神症状为主的症候群,葡萄糖酸钙、安定等安慰剂进行暗示治疗,可取得明显效果。当甲旁减抽搐误诊为癔症发作时,通常静脉注射葡萄糖酸钙即可终止发作,这种因纠正低血钙而产生的疗效往往被误解为暗示治疗有效,故而长期当作癔症误治。特发性甲旁减病人虽然不多,但误诊误治会给病人带来严重后果。所以,任何以癫痫、癔症样发作为主要表现的病人,都应当常规检查血钙、血磷和甲状旁腺功能,以排除特发性甲旁减。


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