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第四节 周围神经疾病
http://www.zgkw.cn    丁滨

  

发生在脊神经根和脑神经、周围神经的病变很多,这里仅略述几种。

 

双侧肢体突然发生对称性瘫痪,四肢像是被手套、袜子紧紧捆着似的麻木刺痛,这是典型的格林-巴利综合征。

 

急性感染性多发性神经根炎(又称格林-巴利综合征)是一种常见的、以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征,临床主要表现为急性的、对称性的、弛缓性的肢体瘫痪和麻木、刺痛等末梢神经感觉障碍症状,有的病人可出现一侧面瘫、吞咽困难、呼吸困难等。一般来说,典型的病例诊断不难,但非典型的病例误诊较多,文献统计的误诊率在24.9%左右。李臻医生报道2例以连续呕吐为主的格林-巴利综合征,均表现为连续性、频繁的呕吐,伴头晕、心悸,站立血压偏低,曾在当地医院诊断为体位性低血压和急性胃炎,在病后两个月和8个月时入该院,查体发现四肢肌力和肌张力降低,考虑神经系统疾病,经脑脊液常规和免疫学检查、神经肌肉活检,确诊为本病,用强地松、消炎痛和中药治疗月余,痊愈出院。格林-巴利综合征病人出现的脑神经损害多为单侧,故当极少数病人出现双侧脑神经损害的症状时,就易致误诊。有3位青年男性,均因双眼闭合不严、口角漏饭、言语不清、双侧鼻唇沟变浅、口唇闭合不全伴双下肢疼痛不适就诊,曾误诊为Bell`s麻痹,后根据脑脊液检查结果确诊为格林-巴利综合征。本病其他常见的误诊疾病有低血钾性麻痹、血卟啉性周围神经炎和急性脊髓炎等,有时仅因问诊不详细而致误诊。一位女病人,因双下肢无力就诊,诉说发病前有腹泻史,也受过精神刺激,医生就暨此诊断为癔症性瘫痪。实际上病人所诉的精神刺激已是发病半月以前的事情,不可能在十余日后再出现癔症性瘫痪。最后,病人出现了呼吸肌麻痹,才被确诊为格林-巴利综合征。

 

四肢僵直,腹如板状,触之剧痛,如同“僵人”,一支安定即可“药到病除”,它就称“僵人综合征”

 

僵人综合征是一种病因和发病机制不明的神经性疾病,主要表现为躯干中轴部位的肌肉组织进行性、波动性强直和痛性痉挛,从而使关节活动受限。由于本病少见,很多临床医生不认识,故易误诊为癫痫、破伤风、癔病等。一位老年妇女,在一次感冒发热后出现下肢行走困难,阵发性“抽筋儿”样疼痛,触摸下肢即诱发痉挛,在当地医院诊断为癔病,给予暗示、针灸治疗无效,后转至另一所医院。查体:脑神经检查无异常,双上肢感觉运动正常。腹肌紧张呈板样,双下肢肌张力增高,轻触腹壁和下肢即诱发疼痛。行肌电图检查,安静时有大量自发电位持续发放。用普鲁卡因4毫升行一侧腓总神经封闭,8分钟后该侧小腿肌肉的自发电位即消失;又给安定8毫克静脉注射,约半分钟,另一侧下肢肌肉的自发电位也消失,双下肢肌力恢复正常,腹部和下肢的肌僵直现象消失。据此,僵人综合征的诊断成立。给安定15毫克每日三次口服,1周后病人即康复出院。僵人综合征病人有时可因突然性刺激诱发,如吵闹、震动、肢体活动和情绪紧张等,如果病变累及颈部和颜面的肌群,可以出现表情呆板,苦笑表情,呼吸困难,张口、吞咽及发音困难,而这些症状在睡眠中会自动减轻或消失。

 

头痛、眼眶痛,上眼睑下垂,这是一种以脑神经损害为主的病变——痛性眼肌麻痹

 

痛性眼肌麻痹是一种以脑神经损害为主的病变,中老年人多见,主要表现为头痛和/或眼眶痛,并有眼外肌麻痹所致的眼球外展困难、上眼睑下垂等。由于神经系统疾病中很多都可出现眼外肌麻痹的症状,而且这些疾病较痛性眼肌麻痹更为常见,故后者常被误诊。有人观察总结了8例痛性眼肌麻痹,有5例曾被误诊为重症肌无力、血管性头痛、眼肌麻痹性偏头痛和脑神经炎。作者在分析本病与这些疾病的鉴别诊断时提出:眼肌型重症肌无力的症状具有波动性晨轻暮重,疲劳时加重、休息后减轻,多不伴头痛;而本病一般不会在24小时之内自然好转,不会因休息缓解,且肯定有头痛或眼眶痛。眼肌麻痹性偏头痛和痛性眼肌麻痹症状极为相似,但前者常有家族史,青年人发病居多,一般不累及三叉神经,脑神经麻痹症状常发生在头痛的缓解期;而后者多同时并存疼痛和麻痹症状。由于痛性眼肌麻痹病人的脑神经麻痹症状可在头痛后出现,在疾病早期可能与血管性头痛混淆,尤其是反复发作者,但痛性眼肌麻痹的发作频率不如血管性头痛高,间隔时间多为一年以上,且发作无明确精神性诱因。近年来,有关痛性眼肌麻痹的报道逐渐增多,说明此病并不少见,随着对其认识的提高,误诊病例有望减少。

 

腹股沟附近的手术后,邻近区域出现麻木刺痛,当心生殖股神经的损害。

 

有一组病人,无明确诱因地在腹股沟下方、股三角上部巴掌大的范围内出现麻木、刺痛感,站立和行走过久时加重,有的病人麻痛感还扩散到外阴部,有的伴局部触摸痛。病程最短2周,最长达5年。这是什么病?经了解病史,原来他们大多都有过下腹部的手术史或炎症史,如阑尾切除术、绝育术、腹股沟疝修补术或急性附件炎等。经过一系列检查,排除了骨与脊柱疾病后,所有的病例肌电图都显示生殖股神经损害,从而确诊为生殖股神经病,给予营养神经和消炎止痛及针灸、中药、理疗等治疗,4周内局部症状基本消失。生殖股神经由第13腰脊神经发出,穿过腰大肌后分为生殖支和皮支。前者支配提睾肌和阴囊、阴阜、大阴唇及大腿内侧皮肤,后者穿过腹股沟韧带下方,分布于股三角上部和大腿前部皮肤。当腹股沟附近的病变进行手术治疗时,就有可能损伤生殖股神经,而出现局部感觉和神经反射功能的障碍。

 

发作性的前额、眼眶疼痛,屡治无效,在鼻腔内贴一片局麻药棉片,疼痛竟神奇地消失了。这是鼻睫神经痛。

 

鼻睫神经痛是一种临床表现复杂、病因不明的脑神经分支损害的疾病,有人总结了16例误诊病例,误诊范围相当广泛。有6例因前额部、眼部阵发性疼痛到神经内科就诊,颅脑CT扫描未见异常,诊断为偏头痛,对症治疗初期有效,但随着病程延长,疗效渐差,疼痛加重。转至耳鼻咽喉科就诊时,追问病史均有鼻根和眉间胀痛史,伴患侧鼻塞,涕、泪增多,眼球结膜充血,并有视疲劳现象。鼻腔检查见中鼻甲肥大。疼痛发作时在中鼻甲周围放置局麻药棉片后疼痛即刻减轻或消失,据此诊断为鼻睫神经痛。另有3例以发作性的眼眶部疼痛伴眼结膜充血就诊于眼科,诊断为眶上神经痛,后发现发作时伴鼻塞、流涕,方转耳鼻咽喉科确诊为本病。有5例在耳鼻咽喉科误诊,均因持续性鼻根部、眉间及眼部疼痛伴间断鼻塞、流涕就诊,X线副鼻窦片报告为慢性上颌窦炎,但鼻腔检查未见脓涕,鼻窦亦无压痛,长期抗感染治疗无效,后行上颌窦穿刺无脓液,始怀疑原诊断,重新复查X线及CT,均未见异常,经中鼻甲表面麻醉实验确诊为鼻睫神经痛。另有两例10岁男童,以阵发性前额、头顶及鼻根部疼痛就诊于儿科和神经科,脑电图提示轻微异常,误诊为头痛性癫痫。此16例病人在确诊后,均行中鼻甲切除术而愈。


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