本病的诊断困难，术前正确诊断者一般仅有1/3，既使出现了典型的症状如阻塞性黄疸，也有不少的病人被诊断为传染性肝炎等。

    该病的主要症状是进行性加重的无痛性梗阻黄疸，部分未出现黄疸者，可有消化不良及上腹部不适与胀痛、影像学检查是主要的诊断手段。位于胆囊管开口以上的胆管癌可有肝肿大、胆囊空虚、肝内胆管扩张、胆总管不扩张，发现肝门部肿块。位于肿囊管开口以下可有胆囊肿大，胆总管扩张。超声检查、CT检查是一种简便、安全、无创伤的检查方法。为了进一步确诊，可行经皮肝穿胆道造影或经胰十二指肠镜行胆道造影。如在手术探查时仍不易区别良恶性病变情况下，作冰冻组织切片检查会有助于确诊。