目前，结缔组织病的病因尚不太明确，一般认为它是由于某种原因，包括药物、感染、理化刺激、遗传因素等，使机体自身免疫系统紊乱，有多种活性细胞、免疫复合物、细胞因子等参与，引起一系列慢性非化脓性炎症，主要累及结缔组织和血管。肺脏由于具有丰富的血管和结缔组织，因此是结缔组织病的易受累器官之一，可发生胸膜病变、肺间质炎症和纤维化、肺实质浸润、肺内肉芽肿性病变以及肺血管病变等，造成不同程度的肺损害。