结缔组织病肺损害种类繁多，千变万化，表现各异，临床诊断比较困难。若原全身结缔组织病已确诊，出现呼吸系统的异常症状和体征，如咳嗽、气促、胸痛、咯血等，X线检查发现有肺、胸膜等异常变化，首先要考虑结缔组织病肺损害的诊断。由于结缔组织病患者很容易并发细菌、真菌、结核等感染，有时单凭临床表现不易区分，就需要做肺、胸膜活组织检查及必要的实验室检查，才能最终明确诊断。近几年开展的支气管-肺泡灌洗技术及放射核素肺扫描，对诊断及了解肺损害的程度有一定帮助。

　　若遇到以肺部损害为首发表现，原来没有结缔组织病史，其他部位特征性损害表现又不明显时，诊断非常困难，就要结合结缔组织病共同的临床特征及全身各系统的表现，再进行实验室检查(如血沉、各种酶谱、类风湿因子、自身抗体、蛋白电泳、免疫球蛋白等)、胸部X线检查、肺及胸膜组织学及其他特殊检查，首先要明确是否有结缔组织病存在，再确定肺部损害的类型，以确立最后诊断。