肺间质纤维化不是一个疾病的名称，而是一组由多种病因引起的呼吸系统疾病的总称，它们在临床症状、X线胸片、肺功能、肺部生理及组织学改变等方面都有许多共同的特点，故统称为肺间质纤维化。

　　肺间质纤维化的主要病变范围在肺间质。什么是肺间质呢？正常人的肺组织由约50亿个囊形的肺泡所组成，肺泡是机体与外界进行气体交换的最小单位。肺泡之间的空隙就称为间质腔，其间有毛细血管和淋巴管分布。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，使外界气体经过最短的距离进入血液循环，保证气体交换以最高的效率进行。因此毛细血管和肺泡壁之间的薄层间质是气体交换的主要屏障，称为“气血屏障”。当肺间质腔发生纤维化，破坏了“气血屏障”和其他肺组织结构，影响了气体交换，从而引起肺脏一系列病理生理变化。

　　肺间质纤维化的发病率在20～40/10万，每年大约有10万人住院治疗，而且呈逐年上升趋势。虽然肺间质纤维化不是恶性疾病，但该病的病程非常漫长，且进行性进展，给病人带来很大的痛苦。因此有必要提高公众对该疾病的认识，提高诊断的准确性和治疗的有效性，减少病人的痛苦。