原发性肺动脉高压是一组由于肺毛细血管前小动脉病变引起的原因不明的肺动脉压力增高。这是一种少见的、进行性加重的疾病，最终可引起右心室肥大和右心衰竭。原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，但多数发生在30～40岁，以女性为多见，占57%～80%。在美国，女性发病率是男性的2.5倍，而在东方国家则以男性为多，儿童男女发病均等。