原发性肺动脉高压是一种进行性疾病，从出现症状到死亡，平均生存期很少超过10年。死亡虽与妊娠、手术、咯血等有关，但大多数是因疾病本身难以控制以及进行性的心力衰竭所致。目前原发性肺动脉高压病因不明，难以预防，尚缺乏有效的治疗方法。目前常用的治疗药物有以下几种。

  　 1.血管扩张剂。因为血管扩张剂可使肺血管扩张，降低肺血管的阻力，从而降低肺动脉压力，减轻右心室的后负荷，是近年来普遍使用的药物。①钙拮抗剂。是目前治疗原发性肺动脉高压的主要药物，其中以心痛定（硝苯吡啶）常用。病人长期使用心痛定后，症状可改善，全身血管阻力下降，肺动脉平均压可有轻度至中度的下降。②前列环素。静脉注射前列环素后，能降低肺动脉平均压和肺血管阻力，增加严重原发性肺动脉高压病人的短期治疗。③肼苯达嗪。对于基础肺动脉平均压不太高的原发性肺动脉高压病人，有明显降低肺血管阻力的作用。④硝酸酯类。长效硝酸酯长期应用能改善症状，常用药物为消心痛。在血管扩张药中，消心痛是唯一能同时降低肺动脉压力和肺血管阻力的药物。

2.洋地黄和利尿剂。当病人出现心力衰竭时，可使用这两类药物，起到强心及减轻后负荷的作用，从而改善病人的气急症状。

    3.其他。氧疗可使病人的症状有一定的缓解，这是因为肺泡氧浓度增高，可以减轻肺血管的收缩.其他还可选用支气管扩张剂等。