1.当年轻病人出现不明原因的右心衰竭的症状和体征时，要警惕原发性肺动脉高压的可能。
2.详细询问病史和仔细体格检查，注意有无引起继发性肺动脉高压的疾病，如慢性肺原性心脏病、风湿性心脏病、先天性心脏病等，避免误诊为继发性肺动脉高压。
3.对于怀疑原发性肺动脉高压的病人，应尽早行右心导管检查，以明确诊断。