在临床上，肺错构瘤并无特异性症状，相反大多数病人无症状而且多在常规体检时才发现肺部有肿块影。由于肺错构瘤与周围肺组织的对比度较好，周围型肺错构瘤在胸部X线平片及断层片上表现为边缘锐利而清晰，无毛刺样表现，肿瘤密度较高，常呈结节状、浅分叶状或椭圆形，大小一般为2～5 厘米，偶尔也可以见到较大的肺错构瘤。约10%～30%的病灶内有钙化，但需注意的是钙化并非是肺错构瘤所特有，然而其出现则有利于本病的诊断。钙化常表现为或粗或细的颗粒，似图案样均匀分布在肿瘤中，在高分辨率的CT片上，典型病例可以清楚地看到钙化区如同核桃肉状或呈爆米花样，此特征具有较高的诊断价值。

中央型错构瘤在X线胸片上可表现为范围不同的肺不张或阻塞性肺炎，纤维支气管镜及活检则有助于诊断，但最后的诊断必须依靠病理组织学检查确认。管内型肺错构瘤在X线气管断层片上表现为气管或支气管内软组织肿块，与其他肿瘤也不易鉴别。经皮肺穿刺活检对肺错构瘤的正确诊断率可达85%，并且穿刺标本的组织学检查比细胞学检查阳性率要高。但因错构瘤比较坚韧，穿刺后的气胸发生率高达50%，因此只有不适合开胸手术而又高度怀凝为错构瘤的病人才进行这项检查。