由于肺错构瘤的主要临床表现是无症状性的肺内肿块影，而各种肺内良恶性肿瘤几乎在影像学上都显示为肿块影，故比较容易与其他肺内占位性病变相互误诊。当软骨型错构瘤有分叶时易误诊为肺癌；发生钙化时又与结核瘤钙化相似；无分叶、边缘光滑者与炎性假瘤（及结核瘤）鉴别困难；而较大的结缔组织型肺错构瘤（从直径5厘米到占据一侧胸腔）或错构瘤有大分叶时，易误诊为肺癌；当错构瘤内有较大囊腔时，易误诊为肺囊肿。