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50.什么是出血性疾病?
http://www.zgkw.cn    丛书总编:陈晓红 刘振华 王羽 分册主编:许素菊 杨育梅 陈兴

 

  出血性疾病是指正常止血功能障碍所引起的以出血不止或自发出血为主要表现的疾病。由于出血部位和病因不同,临床表现也不同,如毛细血管出血皮肤会出现瘀点、皮下出血皮肤会出现瘀斑;关节、肌肉出血会引起肿胀、疼痛、血肿等。其它还有消化道出血、中枢神经出血、妇女月经过多等出血。那么为什么会患出血性疾病呢?出血性疾病种类较多,病因复杂,主要有以下几种:

 

1)血管因素所致的出血性疾病。先天性:如遗传性毛细血管扩张症、遗传性结缔组织缺陷;获得性:结缔组织缺陷疾病、过敏紫癜、感染性血管紫癜等,由于其血管壁的结构和功能缺陷,导致止血障碍。

 

2)血小板数量和质量异常所致的出血性疾病。①血小板数量减少性疾病。如白血病、肿瘤浸润、再生障碍性贫血、原发和继发血小板减少紫癜。②血小板数量增多性疾病。如原发性和继发性血小板增多症。③先天性或获得性血小板功能缺陷所引起的出血性疾病。如先天性血小板无力症、获得性药物因素、免疫因素、感染等引起的功能性缺陷。

 

3)凝血因子质和量的异常所致的出血性疾病。①获得性凝血因子缺陷。除因子Ⅷ由皮细胞产生外,几乎全部凝血因子都由肝脏合成,严重的肝损伤和门静脉高压等均可导致凝血因子减少。②严重的营养不良或长期接受广谱抗生素治疗的病人。由于维生素K缺乏会出现Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性减弱。③先天性因子缺乏。出血的严重程度和凝血因子的活性或抗原有关。A型血友病,因子Ⅷ活性减低或缺如;乙型血友病,因子Ⅸ缺乏;(女性多于男性,因为这两种因子基因都位于Ⅹ染色体);血管性假性血友病(VWD)为一种常染色体显性遗传,最常见。VW因子是因子Ⅷ活化和血小板粘附所必须的辅因子,当其缺乏或减少时影响Ⅷ因子活性。

 

4)血循环中抗凝物质增加。血浆抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)是血浆抗凝物质中最重要的一种,对保持血液在血管中流动起重要作用,但当其增加或活动度增高时可导致出血;肝素或肝素样物质增多、肿瘤、药物和免疫性疾病等产生凝血因子抑制物可导致出血。

 

5)纤维蛋白溶解系统亢进。如组织纤溶酶原激活物(t-PA)或尿激酶(UK)亢进;或纤溶酶原激活物抑制物(PAL)纤溶酶激活物抑制物(α2-P1)缺乏,均可导致出血。

 

6)其它。骨髓造血系统障碍或异常增生  如再生障碍性贫血、白血病、MDS、真性红细胞增多症、肝、肾功能障碍、弥漫性血管内凝血、血管性血友病等。


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