本病又称格林一巴利氏综合征（Guil－lain－Barre syndrome）、感染后多发神经根神经病、急性多发性神经炎。是急性起病，以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。近年来国内发病率明显增高。任何年龄都可发生，常在lO～50岁，但多数病例在30岁以下。男性多于女性。四季都可发病，但多集中于5～10月。因病灶侵犯部位不同，造成诊断困难，误诊者屡有报道。

　　【病因病理】

　　病因至今不明，一般认为与病毒感染或自身免疫性疾病有关。（1）认为病毒感染的根据：是本病病前大多患有某种特异性或非特异性感染，如上呼吸道感染、腹泻、痢疾、猩红热等，并常合并某些病毒感染性疾病，如麻疹、水痘、流感、腮腺炎、非典型性肺炎等。有人曾从患者的脑脊液中分离出腺病毒、柯萨奇病毒、人肠道孤病毒（ECHO病毒），故认为与病毒感染有关，但未得到血清学证实。（2）认为免疫反应的根据：有些病人发生于疫苗接种之后。实验证明，给动物接种周围神经浸出剂加佐剂，动物可出现实验性变态反应性神经炎，其临床及病理特点与本病相似。

　　病理改变部位在脊神经根，周围神经及脑神经出现神经纤维肿胀、变性和阶段性脱髓鞘改变，Schwann氏细胞增生，前角细胞及后根节细胞可有染色质溶解。病变也可发生在脊髓、脊膜、脑干，小脑有出血、水肿、充血及周围血管性的淋巴细胞浸润。

　　【主要症状体征及辅助检查】

　　一、症状体征：

　　临床表现为周围神经症状，出现前常有感染史，感染后的潜伏期约为数日及数周，不少病人无感染症状或症状极轻微。肢体无力及瘫痪多从下肢开始，逐渐上升而影响躯干、双上肢及脑神经（Landry氏麻痹），瘫痪呈松弛性，睫反射消失。严重病人因躯干肌、肋间肌、膈肌瘫痪而致呼吸困难、咯痰无力。颅神经损害多见，半数病人出现面神经瘫，先起于一侧，后波及对侧，其次为舌咽、迷走神经瘫痪，出现吞咽、发音困难，其他可累及动眼、舌下、外展、三叉、副神经等。少数可有视乳头水肿。感觉异常有末梢性感觉障碍，少数表现为传导束型感觉障碍。植物神经症状为多汗、肢端发红、皮肤营养障碍等，极少数有排尿障碍。部分患者可出现心血管功能障碍，如血压不稳、心动过速、心电图异常、甚至心搏停止。常在1～3周病情达高峰。

　　二、辅助检查：

　　脑脊液的典型改变为蛋白细胞分离现象。蛋白含量多在0.5～2.Og/L，可超过5.Og/L，常在病后2～3周中增高，但与病情无并行关系。部分病人脑脊液正常。

　　【误诊概况】

　　症状体征典型的病例诊断不难。但早期格林-巴利氏综合征（无何诱因出现肢体发麻无力）、慢性格林-巴利氏综合征和特殊类型的格林-巴利氏综合征，常因症状体征不典型被误诊为其他疾病。误诊时间4天～2周不等。根据收集的近l0年中4篇449例报告分析，误诊率为20.7～30.1%，平均误诊率为24.9%，见表85。

　　表85　国内449例急性感染性多发性神经根炎的误诊率   

         *未发表

　　【误诊范围】

　　不典型病例，尤其特殊类型病例，容易误诊。常见的误诊疾病有以下几种：

　　一、低血钾性麻痹：早期可误诊。文献报道在格林－巴利氏综合征多发季节，又不及时查血钾，有误诊为低血钾性麻痹者。

　　二、血卟啉病性周围神经炎：本病旧称血紫质病，其周围神经症状与格林－巴氏综合征相似，易于误诊。

　　三、急性脊髓炎：以截瘫为多见，病变以下传导束感觉障碍。轻型，急性脊髓炎与上升型格林－巴利氏综合征相似。文献中有类似病人误诊的报道，直至出现双上肢无力才确定诊断。因早期急性脊髓炎感觉平面不显著而误诊者，我院曾遇到一例。

　　例：男，24岁。汽车司机。因长途行驶，出现疲劳和轻度感冒症状。3天后双下肢无力，于1979年6月入院。检查：颅神经正常，双下肢肌力IV级，双上肢肌力正常，未引出病理反射，胸4以下痛觉似减低。腰穿化验，各项均正常。诊断为急性脊髓炎，给强的松口服。入院后3天，双上肢无力，心悸气短，逐渐出现呼吸肌无力。入院第5天，出现呼吸肌麻痹，院外会诊确诊格林－巴利氏综合征。作气管切开，用呼吸机作呼吸辅助。用大量青霉素静点，吸痰，加用维生素B₁肌注。半个月后逐渐停用呼吸机。因肺部感染不重，入院后30天即可下地站立。共住院2月余，生活基本自理出院。

　　四、其他：据张文萃编著《神经科误诊病例分析》一书载，格林一巴利氏综合征合并视乳头水肿被误诊为高颅压待查，另一例以脊髓症状明显而误诊为脊髓前动脉闭塞。格林－巴利氏综合征的特殊类型，如失调型、颅神经型等，更易误诊为其他疾病。文献报告，格林－巴利氏综合征还有被误诊为癔症、有机磷中毒等疾病者。可见其误诊范围已超出了神经科领域。

　　【误诊原因】

　　一、运动系统和感觉系统体征不一致时，不能正确分析病变部位，造成定位错误而误诊。例某病人出现四肢轻软瘫，疑有胸4以下痛觉减退。就把四肢瘫的周围神经病变，仅依靠感觉体征误为胸髓病变，进而将格林一巴利综合征误诊为脊髓炎。

　　二、问诊不够详细：对患者叙述病史不够明确之处，或者可能的某疾病的线索，未能再进一步详细询问患者。

　　例：某女患者。诉说双下肢无力前有腹泻史，也有精神刺激史。但医生未能详细问诊，其精神因素是半月以前的事，而将格林－巴利氏综合征误诊为癔症瘫。直到有呼吸麻痹时才确诊。

　　三、缺乏全面及时的检查：因四肢无力而入院者，有化验条件的医院应首先作化验以排除低血钾性麻痹等疾病。入院后没有作可能的全面检查，如腰穿、血钾、心电图等，而致误诊。

　　【减少误诊的措施】

　　一、要详细询问病史。详细询问病史对神经科疾病患者尤为重要。张文萃指出，询问病史可通过三个步骤：（1）让患者随便叙述其疾病发生发展的经过。（2）提出若干问题让患者回答。医生所提问题的依据，包括患者所述病史不够明确之处，医生脑中根据患者叙述想到的几种疾病，提出的问题可以支持或否定某病的主要经过，患者对医生所提问题的回答可作为鉴别某些疾病的依据。（3）在为患者作完主要的临床检查之后，再详问患者的病史，为确定或否定诊断提供依据。如检查用阿托品等注射有效的病人，问是否无力有晨轻、午后更重病史，就是为肌无力症寻找诊断依据。可见问诊是基本功，有时成为诊断的关键。

　　二、多发性神经炎是多种疾病的并发症，对不能肯定为格林一巴利氏综合征者，应全面检查，认真找出线索，有目的地作检查。例如病人有腹痛和放置尿变红等线索，检查尿卟胆原（PBG）定性试验阳性，血卟啉病的诊断就可迎刃而解。

　　三、对特殊类型的格林一巴利氏综合征，要充分利用自己的医疗经验和知识，作各种类似疾病的鉴别诊断。例如对颅神经型格林一巴利氏综合征和球型重症肌无力，可作新斯的明注射试验加以区别和肯定诊断。

　　四、对常见病首先作必要的化验，如腰穿、血钾、心电图等，可尽早排除四肢无力中常见的低血钾性麻痹等，以减少误诊。

　　附：诊断依据（引自邝安堃主编：内科手册）

　　一、发病前数天至2～3周可有上呼吸道感染或腹泻史。

　　二、急性起病，常有肢体麻木等主观感觉障碍，而客观感觉检查可无明显体征，或有手套-袜子型感觉减退、消失或过敏。

　　三、四肢和躯干肌无力是本症的主要症状，多于数日内造成四肢对称性松弛性瘫痪。大多以近端较远端为重，躯干及呼吸肌受累时可有呼吸困难。

　　四、四肢肌张力减低，腱反射消失，肌肉按痛明显。

　　五、常伴脑神经损害，以一侧或双侧面神经受累为多见，其次为眼肌及延髓的神经麻痹。

　　六、脑脊液检查可有蛋白细胞分离现象，即细胞数正常或略有增高，而蛋白明显增高，可达0.1～0.8g/L，此种现象在起病后7～10天出现，6周后逐渐恢复正常。

　　七、心肌受累时可出现心力衰竭。

参考文献

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2.何志羲，等。特殊类型格林一巴利综合征的临床表现。实用内科杂志l988；8（4）：189

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5.王淑学，等。感染性多发性神经根炎400例的临床表现与分型。白求恩医科大学学报l981；7（2）：49

6.刘秀琴，等。急性感染性多发性神经炎的156例临床分析。神经精神科论文摘要。中华医学幺辽原分会，1981

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8.河北医学院附属医院脑系科。感染性多发性神经炎184例临床分析（内部资料）。1980；19