|
多发性硬化症为神经系统脱髓鞘疾病，以多发灶和缓解、复发为临床特点。这种病既往认为欧美多见，近年来在国内也逐渐增多。到l989年为止，仅中华神经精神科杂志的报道已超过450例。本病平均发病年龄33岁，l0岁以下及60岁以上少见。男女之比为1：1.8。急性及亚急性起病多见。病程短者2～3年，长者l2～14年。病灶的好发部位以视神经、脊髓、脑干等多见，但首次发病可出现单一部位症状，故易误诊误治。
【病因病理】
病因至今未明。根据流行病学、实验性过敏性脑脊髓炎及临床免疫学等多方面研究，目前一般认为是在环境和遗传因素的影响下，因免疫障碍而发病。病毒感染在发病过程中可能起一定作用。
本病的病理学所见是以炎性反应突出的坏死灶为特点。病灶散在、多发，主要位于白质的脱髓鞘区，其中以坏死灶突出，格子细胞多，血管周围炎性细胞明显；或以胶质纤维增生、硬化斑为突出；也有坏死与硬化斑均突出者。这些不能单纯用时相不同来解释，考虑与遗传也有关系。
【主要症状体征及辅助检查】
一、症状体征：
由于发病部位及病灶数量不同，故症状和体征各异。常见的症状和体征是：
1.眼部症状：文献报道以视力减退为首发症状者占54%。可以因眼部症状先出现而误收入眼科，直至大脑、脊髓、脑干或小脑相继出现症状时，才确诊多发性硬化症。眼部症状多表现为：（1）急性球后视神经炎：急性视力减退，可无光感及光感不确切。也可仅见手动及指数。眼底检查见视乳头边缘不清、充血，视乳头色淡、萎缩或轻微水肿。但最后均发生视神经萎缩，视野改变，中心暗点及旁中心暗点，周边视野缩窄，非典型的偏盲及象限盲。（2）复视：一般持续数小时至数天，一周内消失。病情严重者可出现麻痹性斜视。赵葆洵等报道，核间性眼肌麻痹对本病有特殊意义。（3）上睑下垂：病变累及第Ⅲ颅神经所致。（4）眼球震颤：由于病变累及部位不同，可出现水平或旋转眼球震颤。（5）瞳孔改变：视力障碍者可有直接对光反射迟钝，瞳孔一侧散大。
2.肢体瘫痪：病变部位不同，可出现截瘫、四肢瘫、偏瘫，也可合并呼吸肌麻痹。有脊髓节段性或根性损害腱反射减低，90%以上病人腹壁反射消失。还可出现Babinski氏征及膀胱障碍。
3.感觉障碍：属于传导束损坏，有一定的感觉障碍水平。但病人深浅感觉障碍轻重程度多有不同，左右也多不对称。脊髓节段性或根性分布的障碍，Lhermitte氏征也可出现。
4.肢体共济失调：有意向性震颤，少见静止性震颤。
5.颅神经损害：多见第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经损害，出现咬肌无力、听力障碍等。
6.其他：痛性痉挛在本病具有特征性。当中枢神经系统部分脱髓的病变中运动传导束兴奋向周围扩散时，可强直性发作。部分病人有精神障碍和失语。
二、辅助检查：
对多发性硬化及急性脱髓鞘脑病。作脑脊液寡克隆区带、头部CT、磁共振和诱发电位等辅助诊断有重要的诊断价值。
【误诊概况】
本病早期以局灶症状首发，误诊十分常见。因病人病情的发展程度不同和各级医院的技术条件不同，报告的误诊率不全一致。国内报道误诊率为22.8～54%，平均误诊率为34.2%，见表86。误诊时间最短1周，最长3年。
表86 国内193例多发性硬化症的误诊率
|
作者 |
例数 |
误诊例数 |
误诊率（%） |
|
徐洁等（1981） |
79 |
18 |
22.8 |
|
李淑珍（1989） |
22 |
12 |
54.5 |
|
冷守忠（1989） |
92 |
36 |
39.1 |
|
合计 |
193 |
66 |
34.2 |
【误诊范围】
由于多发性硬化早期为单灶，呈慢性进展过程，尚不具备多灶、复发和缓解或病情呈阶梯式进展，故而误诊范围很广，已超出了神经系统，有20余种疾病。较多见的有以下几种：
一、视神经炎等眼科疾病：病人首发症状为视力障碍者占40%以上。有的报道，眼底检查视神经萎缩者占57.1%，眼球震颤占27.1%，视神经炎及视乳头水肿占4.2%，眼肌麻痹占22.9%。还有误诊为球后视神经炎者。甚至因误诊而住眼科多次，直到出现肢体运动障碍或神经系统体征时.方考虑多发性硬化症。
二、神经系疾病：以肢体瘫痪为主者，若为截瘫且伴有排尿障碍，常误诊为脊髓炎；四肢瘫合并呼吸肌麻痹者，常误诊为格林－巴利综合征。偏瘫者若年岁较大，也易误诊为脑血管疾病。还有，脊神经根损害伴有腱反射减低及根性分布的感觉障碍者，易误诊为脊神经根炎。
三、精神系疾病：精神障碍表现，如嗜睡、兴奋、欣快等，常误诊为精神病或神经官能症。
四、小脑病变：首发症状为肢体共济失调、眼球震颤、意向性震颤、有Romberg氏征者，易误诊为小脑变性病。虽无家族史，总要考虑遗传性共济失调，而延误诊断。
五、风湿热：当病人出现肢体红斑、踝关节及趾关节疼痛、发热、血沉快，常误诊为风湿热。直至出现视力障碍、象限偏盲、脑电图异常，多次反复住院时，方得以确诊。
六、急性播散性脑脊髓炎：以头痛为主诉，伴有视野和视力改变，重者有轻度意识障碍、部分颅神经损害、四肢瘫、有病理反射，而误诊为此病。
七、胃炎：有l例报道，以呕吐为前驱症状.每日呕吐达90余次，无腹痛亦无头痛，诊断为胃炎，未治疗而自然缓解，但每日仍吐一次。此症状持续达2个多月之久，直至出现了颅神经障碍等神经症状时，才确诊为多发性硬化症。
八、神经性震颤：以双手颤动发病，精神激动时加重。如有神经衰弱史则更易误诊为神经症。
例：男性，26岁。以双手震颤、不自主摇头就诊。即往有失眠史。一年前曾一度视力模糊、复视。神经系查体正常，血三碘甲状腺氨酸（T3）和甲状腺素（T4）正常，可排除甲亢。诊断为神经症，门诊治疗观察。多次复查中，于半年后出现走路不稳，水平眼震.小脑性言语。一年后双侧Babinski氏征阳性。作头部CT，显示右顶枕左侧脑室周围和左颞区有多个小低密度阴影，均在白质。视、听诱发电位异常。确诊为多发性硬化症。给激素治疗，病情好转后出院。
九、其他：由于病灶多，症状或体征先后出现，而易误诊为不同疾病。如病变累及高颈髓，易误诊为高位颈髓压迫症；有偏瘫可误诊为脑血管病；如病人出现双侧后核间眼肌麻痹，一侧面肌轻瘫，而误诊为脑桥肿瘤。
【误诊原因】
一、对主诉缺乏连贯思考和未作详细查体。对病人诉说的有视力模糊，曾一度自行缓解，查眼底见一侧视神经萎缩，便满足于眼科检查，而长期误诊为球后视神经炎或其他神经科病。
二、对诊断标准没有真正掌握。如眼球震颤，小脑性言语，意向性震颤，称之为 Charcot氏三联征，曾被认为是诊断多发性硬化症的主要根据。实际上作为多发性硬化症的一个类型，主要为小脑病变所致。而三联征齐全者不超过病人的10%，故易漏诊、误诊。
三、对不典型的多发性硬化病例认识不足。如有的是一个病灶而有缓解和复发，有的是两个以上病灶而无缓解和复发，有的起病急剧，对这些没有注意鉴别。根据尸检资料证实，临床表现为一个病灶者，病理上却可以为两个或两个以上病灶。
四、不善于运用自己的临床思维去独立思考，而是简单化重复既往的诊断。报道中1例偏瘫病人曾诊断为“脑栓塞”，第二次是另一侧共济失调，起病甚慢。肢体共济失调，用锥体束受累不能解释，实际上是不作独立思考，重复既往诊断，而误诊为脑血管病。
【减少误诊的措施】
一、正确运用多灶、复发和缓解的诊断标准。对不典型而又可以排除其他疾病者，应进行随访观察或作必要的特殊检查。例如：（1）一个病灶有复发和缓解的神经症状和体征，可排除其他疾病者；（2）有小脑症状及体征，可排除小脑炎症和肿瘤者；（3）对静止震颤而按帕金森氏病治疗无效，又能排除脑动脉硬化等原因，观察中有两个病灶出现者。
二、对可疑者，请有关科室会诊，并及时作全面检查。
1.头颅CT：除平扫外，可行增强扫描，检查异常者占81.3%。
2.诱发电位：可选作视诱发电位、听诱发电位或脊髓诱发电位。
3.脑脊液寡克隆区带检查：阳性率达72.5%。
4.脑脊液细胞检查：25～50%患者细胞增多.一般不超过0.05×109/L（50个/mm3），以单核为主。蛋白总量升高，一般不超过l9/L，但γ球蛋白经常超过总蛋白量的13%。免疫球蛋白IgG升高，有助于诊断。
5.必要时作头部磁共振。磁共振对小病灶比CT更优越，诊断预示率达95%，居于上述各法之首位。
附：诊断依据（引自孙传兴主编：临床疾病诊断依据治愈好转标准）
一、以同时或先后相继出现多灶性脑、脊髓白质损害症状为主。
二、病程迁延，可有明显复发缓解，复发后又可出现新的神经症状。
三、多见于青壮年。
四、已排除有关疾病，如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎等。
五、血和脑脊液免疫球蛋白有增高。
六、视、听和体感诱发电位检查可显示早期异常。
参考文献
1.张文萃主编。神经科误诊病例分析。第l版，沈阳，科学出版社，1991；61
2.李淑珍。多发性硬化症的眼部改燹。中华眼科杂志1989；25（4）：209
3.齐俐。多发性硬化症眼部损害。实用眼科杂志1989；7（3）：138
4.冷守忠。多发性硬化的眼部改变。北京医学1989；11（4）：213
5.赵葆洵，等。我国多发性硬化的临床特点——附70例临床分析。中华神经精神科杂志1979；12（3）：169
6.郭玉璞。我国多发性硬化病理特点。中华神经精神科杂志l979；l2（3）：174
7.徐启刚。多发性硬化诊断的某些进展。中国神经精神疾病杂志l990；16（1）：59
8.徐洁，等。多发性硬化症的临床表现——141例临床分析。中华神经精神科杂志1981；14（2）：105
9.赵葆洵。多发性硬化及急性脱髓鞘脑病国内文献述评。中华神经精神科杂志l981；14（2）：101
|