本病多见于40岁以上的中老年患者，淀粉样物质的沉积随年龄的增高而增多，尸体解剖发现90岁以上有此病变者可达90%以上，但大多症状比较轻微，常常不被本人和医生注意，易引起误诊或漏诊。综合临床资料，本病有以下临床表现：

1.肾外表现。主要取决于淀粉样物质沉积的部位和受累器官的损害程度，心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭；胃肠道受累可见便秘、腹泻及消化吸收不良，还可出现巨舌、肝脾肿大等；皮肤受累可见皮肤瘀斑、瘀点、色素沉着、皮肤增厚等；侵犯周围神经可引起疼痛、手足麻木、感觉异常及肌力减退。

2.肾脏损害表现。蛋白尿是常见的临床表现，约占初诊病人的80%，多数为非选择性蛋白尿，尿沉渣多为良性表现，偶有镜下血尿，肉眼血尿少见，若出现肉眼血尿，可能是膀胱也出现了类似病变所致；双肾增大，病变继续发展会发生肾功能衰竭；若尿蛋白突然增多或出现急性肾功能衰竭，可能为肾静脉血栓形成；有的病人可出现肾小管功能异常，如肾小管性酸中毒，肾性尿崩症等。出现糖尿、氨基酸尿、蛋白尿和高碳酸盐尿等。