肺间质纤维化虽然是一组疾病，但它们的临床表现非常相似。急性起病较少见，可以急性呼吸道感染为首发症状，有高热、咳嗽、咳痰，呼吸困难逐渐加重，呼吸次数增加，心率增快，这极容易误诊为急性肺部感染，但积极的抗感染治疗却无效。大多数病人起病时不易察觉，发病缓慢，逐渐进展，平均病程有5～6年，最长可达15年。肺间质纤维化的主要症状有以下几点：

1.气急。这是肺间质纤维化最典型的症状。大多数病人刚开始起病时没有任何症状，或是在上楼、负重物、骑车等活动时感觉“力不从心”、“气短”或是“透不过气来”。这些症状大多不能引起病人的注意，而认为是肥胖、疲倦或是“感冒”等引起的。随着病情的进展，气急的症状越来越明显，在走路甚至坐着时也会感到胸闷、气急，并伴有口唇青紫，这时病人才会就医。因此肺间质纤维化不容易早期诊断。

2.咳嗽。肺间质纤维化大多表现为干咳或咳少量的粘痰，当继发肺部感染时，可咳大量粘液脓痰或黄脓痰。

3.胸痛。有些肺间质纤维化的病人可有胸痛，如针刺样或酸痛，多见于结缔组织病或药物引起的肺间质纤维化。如果突然出现剧烈的胸痛，伴有明显的呼吸困难，要警惕是否并发了气胸，应立即进行X线检查。

4.咯血。在大多数肺间质纤维化病程中并不常见咯血，而在肺－肾出血综合征和特发性含铁血黄素沉着症病人却以咯血为典型症状。

5.全身症状。肺间质纤维化病人一般可有发热、消瘦、全身乏力和食欲不振等全身症状，这些症状虽然不具有特异性，但也应引起重视。