1.原发性肺动脉高压是一种少见病，许多医生没有诊治该疾病的经历。
2.原发性肺动脉高压的早期症状不典型，容易与呼吸内科一些常见病相混淆，如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、肺间质纤维化、胸腔积液等。
3.原发性肺动脉高压到晚期出现右心衰竭的症状和体征，与继发性肺动脉高压类似，容易诊断为继发性肺动脉高压。
4.原发性肺动脉高压的病因不明，诊断主要依靠右心导管检查，而许多医院缺乏进行右心导管检查必要的设备和技术，必然使诊断受到限制。