1.冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)。肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常常两病共存。一般冠心病有典型的心绞痛症状、心电图有改变或有心肌梗死的病史等，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助于该病的诊断，体检、胸部X线及心电图检查发现左心扩大也有利于冠心病的诊断。肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难，应通过详细询问病史、仔细体格检查及全面的心、肺功能检查加以鉴别。

2.风湿性心瓣膜病。风湿性心脏病二尖瓣狭窄也可引起肺动脉高压、右心受累，并常合并支气管、肺部感染，容易与肺心病相混淆。如有典型的心尖区隆隆样舒张中晚期杂音，诊断并不困难。在心力衰竭时，心肌收缩无力，杂音强度减弱，加上肺部感染、淤血，两肺满布干湿罗音，常常听不到杂音；或因二尖瓣狭窄程度严重，舒张期杂音可不明显甚至听不到，这时与肺心病的鉴别诊断就有困难。通常肺心病病人年龄多在中年以上，有长期呼吸系统疾病症状，呼吸功能障碍，动脉血氧分压下降。而风湿性心脏病多发于青少年，Ｘ线表现以左心房扩大为主。此外，风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病相对三尖瓣关闭不全相鉴别。风湿性心瓣膜病与肺心病鉴别有困难时可行超声心动图检查以明确诊断。

3.慢性缩窄性心包炎。该病由于心脏舒张受限，使静脉回流受阻，发生颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等现象，与肺心病晚期右心衰相似。鉴别诊断时应详细了解病史，慢性缩窄性心包炎病人往往有结核病及急性心包炎史，脉压较小，心包可有钙化。

4.扩张型心肌病。该病主要特征是心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭,主要体征为心脏扩大。由于左、右心室同时扩大，容易误诊为肺心病合并冠心病，必要时可做超声心动图检查以资鉴别。