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15.白细胞的特殊形态反应了哪些遗传疾病?
http://www.zgkw.cn    丛书总编:陈晓红 刘振华 王羽 分册主编:许素菊 杨育梅 陈兴

 

1Pelger-Huet异常。表现为中性粒细胞核分叶能力减退,生成二叶或不分叶核,形如爽鼻眼镜状、哑铃状、落花生状或肾形,染色质致密,胞质有可有粗大颗粒,空泡变性但细胞功能正常,多见于常染色体显性遗传,也见于获得性假性Pelger-Huet异常,如MDS、白血病及骨髓纤维化,常伴有Dohle小体的存在。

 

   2Chediak-Higashi异常。每个中性粒细胞中均含有数量不等、灰兰色、25um的园形、椭圆形或三角形的包函体或粗大颗粒,此种包函体也见于淋巴细胞、单核细胞或其它粒细胞中,病人常表现贫血、出血、皮肤白化病,易反复感染等,为常染色体遗传。

 

   3Alder-Reyilly异常。此异常表现为在中性粒细胞中,也存在嗜酸、嗜碱粒细胞和淋巴细胞中,像中毒颗粒样的紫黑或红黑的包函体,为一种粘多糖或其它异常的碳氢化合物,是一种少见的常染色体遗传病,病人常有骨关节畸形,如脂肪软骨营养不良等。

 

   4May-Heggli异常。中性粒细胞中含有一种兰色、有规则的类似Dohle小体样的包函体,是一种少见的常染色体遗传病,病人血小板数量明显减少并伴有巨大血小板。


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